结节病是一种在体内几乎所有器官都会产生肉芽肿的疾病，这种疾病是与疤痕组织类似的异常细胞团块。 这些肉芽肿可能干扰它们出现的器官的正常功能，因此会产生令人眼花缭乱的症状和医疗问题。 由于结节病的肉芽肿可以发生在许多不同的器官中，患有这种疾病的人可能会经历肺，眼，皮肤，神经系统，胃肠系统，内分泌腺和心脏等症状。
心脏结节病可能难以诊断。 虽然它可能是一个相对良性的状况，但有时候心脏结节病可能会导致严重的临床问题，包括心脏衰竭或猝死 。 在这些情况下，诊断心脏结节病和开展治疗至关重要。
什么是结节病？
研究人员认为，当人体的免疫系统对某些未知物质（可能是吸入物质）反应异常时，会形成肉样瘤病，导致肉芽肿形成。 妇女受到的影响比男子更频繁，黑人比白人更容易患结节病。 结节病的倾向也可以在家庭中发生。
结节病的症状很不一样。 有些人因疲劳，发烧和体重减轻而出现流感样症状。 其他人将主要有肺部症状，如咳嗽， 呼吸困难或喘鸣。
眼睛问题可能包括发红，疼痛，视力模糊和光线敏感。 皮肤损伤可能包括一个疼痛的皮疹，脸上的疮，皮肤变色和结节。
可能会出现这些症状的任何组合。 一些患有结节病的人没有任何症状，并且在出于某种其他原因进行胸部X光时偶然诊断出这种情况。
什么是心脏结节病？
当在心脏中形成肉状肉芽肿时发生心脏结节病。 与一般的结节病一样，心脏结节病的表现在人与人之间是不相同的。 在一些人中，心脏结节病没有任何问题; 在其他情况下，这可能是致命的。
心脏结节病的严重程度取决于心脏肉芽肿的形成程度以及心脏中肉芽肿的位置。 一般而言，结节病患者一生中有不到10％的患者被诊断为心脏受累
但在尸检研究中，多达70％的结节病患者至少有一些心脏肉芽肿。 这表明在大多数情况下，心脏结节病并不会产生明显的临床问题。
但是，当结节病确实会产生心脏问题时，这些问题可能会非常严重。
心脏结节病的体征和症状
心脏结节病产生的问题取决于肉芽肿在心脏中的位置。 心脏结节病最常见的表现包括：
- 心脏块 。 当心脏的特定传导组织内形成肉芽肿时，可发生完全心脏传导阻滞，产生严重的心动过缓 （心率减慢）。 （请阅读心脏传导系统。 ） 心脏传导阻滞的症状可能包括严重头晕或晕厥 （意识短暂丧失），甚至猝死。
- 心律失常 。 心室结节病中常见室性早搏（PVC）或室性心动过速 。 房性心律失常，包括心房纤颤也可能发生。 这些心律失常是由心脏肌肉中形成的肉芽肿引起的。
- 猝死 。 由于心脏传导阻滞或室性心动过速，猝死在心脏结节病中非常常见，并且约占该病导致死亡的50％。
- 心力衰竭 。 当心肌肉芽肿变得广泛时，心脏结节病可发展为心力衰竭。
- 心包疾病 。 心包炎或心包积液可能由于心包心包内的肉芽肿而发生。
- 心脏瓣膜病 。 影响心脏瓣膜的肉芽肿可能导致二尖瓣反流或三尖瓣返流 ，或更罕见的是主动脉瓣返流 。
- 心脏病发作 。 肉样肉芽肿可能影响冠状动脉 ，导致部分心肌 - 心脏病发作死亡。
- 右侧心力衰竭 。 严重的肺结节病可导致肺动脉高压 ，导致右心衰竭。
诊断心脏结节病
诊断心脏结节病常常是棘手的。 最明确的测试是积极的心脏活检。 然而，不仅活检是一种侵入性手术，而且（因为肉状肉芽肿随机分布），即使实际存在心脏结节病，活检也可能恢复为“正常”。
这意味着，通常，通过权衡来自几种不同诊断方法的证据来诊断心脏结节病。
首先，医生知道何时应该寻找心脏结节病很重要。 寻找心脏结节病对于已知具有结节病影响身体其他器官的人很重要。 此外，任何年轻人（55岁以下）因发生不明原因而出现心脏传导阻滞，室性心律失常或心力衰竭者，应考虑心脏结节病。
如果心脏结节病是一种应该考虑的诊断，做超声心动图通常是首次进行的非侵入性检查。 如果存在心脏结节病，这种检查常常会发现重要的线索，包括在某些情况下心肌肉芽肿所产生的特征性回声信号。
然而， 心脏MRI扫描更可能显示心脏内肉状肉芽肿的证据，并且通常是选择的非侵入性测试。 心脏的PET扫描对于检测心脏肉样肉芽肿也非常敏感，但PET扫描不如MRI扫描容易得到。
诊断心脏结节病的金标准是心脏肌肉的活组织检查，可以在心导管检查过程中进行。 然而，正如已经指出的那样，通过这种方法检测肉芽肿，即使它们存在，也能在不到一半的时间内完成。
在大多数情况下，基于临床体征和症状的组合，无创检测和侵入性检测，可以高度自信地确定是否存在心脏结节病。
如何治疗心脏结节病？
如果存在心脏结节病，治疗既针对减缓或阻止结节病本身的进展，也针对预防或治疗该病最严重的心脏后果。
治疗结节病本身
针对结节病本身的疗法试图抑制引起肉芽肿形成的免疫反应。 在结节病中，这通常用糖皮质激素（类固醇）治疗完成，最常用强的松治疗。 通常，最初开始服用高剂量（40-60毫克/天）。 在第一年内，该剂量逐渐减少到10-15毫克/天，并且持续至少一年或两年。
如果重新评估显示结节病已经变得稳定（也就是说，没有进一步证据表明肉瘤形成在身体的任何地方，并且解决由结节病引起的任何症状），可能最终停止类固醇治疗。
在对类固醇治疗没有反应的人群中，可能需要其他免疫抑制剂，如氯喹，环孢菌素或甲氨蝶呤。
治疗结节病的心脏表现
心脏结节病最可怕的后果是由心脏传导阻滞或室性心动过速引起的猝死。 心脏结节病患者应该植入永久性心脏起搏器 ， 心电图上可见心脏结节的迹象。
植入式心脏复律除颤器（ICD）可用于预防室性心律失常的猝死。 专业协会一直无法制定明确的指南，指出哪些心脏结节病患者应该接受ICDs。 然而，大多数专家推荐患有结节病的人左心室射血分数显着降低，或者持续性室性心动过速或心室颤动发作 。
此外，进行电生理学研究可以帮助确定哪些患有心脏结节病的人由于室性心律失常而猝死的风险特别高，因此谁应该患有ICD。
如果存在由心脏结节病引起的瓣膜性心脏病，应该使用与心脏瓣膜问题的其他人相同的标准来考虑手术。
如果发生心力衰竭，患有心脏结节病的人应该接受相同的积极治疗心力衰竭 ，用于有这种情况的任何人。 如果他们的心力衰竭变得严重并且不再对药物治疗作出反应，那么患有结节病的人应该接受心脏移植给予心脏衰竭的其他人的相同考虑。 事实上，他们在心脏移植后的结果似乎比其他潜在原因的移植患者报告的结果要好。
一句话来自
与整体结节病一样，影响心脏的结节病可以具有从完全良性到致死性的各种表现。 如果有理由怀疑心脏结节病，做必要的检查以确定或排除诊断很重要。 对于有心脏结节病的患者，早期积极治疗（既可治疗结节病本身也可治疗心脏病）可大大改善预后。
>来源：
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