大动脉症状的转位

出生时出现心脏缺陷

大动脉的转位(TGA)也称为大血管的转位,是出生时存在的严重心脏缺陷。 在这种情况下,切换从心脏,主动脉和肺动脉携带血液的两个主要血管的位置。 据估计,3,500-5,000名新生儿中出现1次大动脉转位,男孩受到的影响比女孩多。

不知道是什么导致TGA。

正常心脏中 ,来自人体的血液进入心脏并通过肺动脉从心脏进入肺部以获得氧气。 它回到心脏,通过主动脉泵入体内。 由于肺动脉和主动脉转换为TGA,因此身体的血液进入心脏,但只是再次泵回身体,而不会向肺部输入氧气。

大动脉转位常与其他心脏缺陷如室间隔缺损(VSD)发生。 在10%的病例中,除TGA外还存在其他类型的出生缺陷。

症状

大动脉转位的症状出现在出生或不久后。 症状包括:

症状的严重程度取决于是否有氧气进入抽出到体内的血液中。 心室间隔缺损是心脏中心壁上的一个孔。 如果存在的话,它可以让一些血液中有氧气与血液混合进入人体。

在这种情况下,宝宝的紫绀会减少,或者只有在哭泣或心烦时才会产生紫绀。

诊断

大动脉转位的诊断由心脏超声波确认,称为超声心动图 。 如果出生前怀疑TGA,可以在子宫胎儿上做超声心动图。 在出生前诊断大动脉的换位有助于确保宝宝在出生后接受他/她需要的特殊类型的医疗护理。

治疗

出生后不久,患有TGA的婴儿将开始接受称为前列腺素的静脉内(IV)药物。 如果心脏中央的壁上没有允许血液与氧气混合的血液流入人体,那么将通过使用称为气囊房间隔造口术(也称为Rashkind程序)。

然而,这些治疗方法只是暂时的。 婴儿需要进行心脏直视手术以纠正心脏缺陷,将肺动脉和主动脉放回正确的位置(称为动脉开关手术)。 手术通常在婴儿的第一个月进行,如果发绀严重,可能需要在生命的头两周内进行。

直到二十世纪中叶,大多数出生时大动脉转位的婴儿不能存活超过几个月。 由于更新,更好的手术技术和更好的手术后护理已经开发出来,图片已经改变,大多数TGA婴儿无严重并发症存活。

资源:

> Martins,Paula和Eduardo Castela。 “大动脉的换位”。 Orphanet罕见疾病杂志 3(2008):ePub。