概观
限制性心肌病是三种一般类型的心肌病或心肌疾病中最不常见的。 另外两类是扩张型心肌病和肥厚型心肌病 。
限制性心肌病是很重要的，因为它常常导致心力衰竭 ，并且根据潜在原因，心力衰竭可能难以有效治疗。
由于这种疾病的治疗可能会很棘手，任何有限制性心肌病的人都应该得到心脏病专家的照顾。
定义
在限制性心肌病中，由于某种原因，心肌会产生异常的“僵硬”。 虽然僵硬的心脏肌肉仍能正常收缩，因此能够抽血，但在心脏舒张期不能完全放松。 （舒张期是心动周期的“充盈”阶段 - 当心室充满血液时心跳之间的时间）。这种松弛失败使心室在心脏舒张期充满血液更加困难。
心脏受限制的充盈（使这种情况得名）导致血液在试图进入心室时“备份”，这可能在肺和其他器官中产生充血。
心脏舒张期限制心脏充盈的另一个名字是“舒张功能障碍”，它产生的心脏衰竭称为舒张性心力衰竭。
从本质上讲，限制性心肌病是舒张性心力衰竭的许多原因之一，尽管是相对罕见的。
原因
有几种情况可能会产生限制性心肌病。 在某些情况下，不能确定具体原因，在这种情况下，限制性心肌病被认为是“特发性”。然而，特发性限制性心肌病只有在所有其他潜在原因被查找并排除后才应诊断。
其他原因包括：
- 浸润性疾病，如淀粉样变性 ， 结节病 ， 赫勒综合征 ， 戈谢病和脂肪浸润。
- 几种遗传性家族性疾病，包括松果体松果体。
- 储存疾病包括法布里病 ，糖原贮积病和血色病 。
- 其他各种疾病包括硬皮病 ， 嗜酸性粒细胞增多综合征 ，心内膜心肌纤维化， 类癌综合征 ，转移性癌症，放疗或化疗。
所有这些致病性疾病的共同之处在于它们产生干扰心肌正常功能的过程，例如细胞浸润异常或异常沉积。 这些过程往往不会过多地干扰心肌收缩，但它们会降低心肌的弹性，从而限制血液充满心室。
症状
患有限制性心肌病的症状与其他形式的心力衰竭相似。 症状主要是由于肺部充血，其他器官充血以及无法充分增加心脏在运动过程中泵血量。
因此，限制性心肌病最突出的症状是呼吸困难 （呼吸短促），水肿（脚和踝肿胀），虚弱，疲劳，运动耐受性大大降低以及心悸 。 对于严重的限制性心肌病，腹部器官会发生充血，导致肝脏和脾脏肿大， 腹水 （腹腔积液）。
诊断
与大多数形式的心力衰竭一样，限制性心肌病的诊断首先取决于医生是否注意到在进行病史和体格检查时可能存在这种情况。
具有严重限制性心肌病的人在休息时可能具有相对心动过速 （快速心率），并且在颈部静脉扩张。 这些身体结果以及症状往往与缩窄性心包炎相似。 事实上，区分限制性心肌病和缩窄性心包炎是心脏病学家在其认证考试中不可避免地面临的典型问题。 （在测试中，答案与这两种情况产生的神秘心音有关 - 一种是限制性心肌病的“s3疾病”与一种伴有缩窄性心包炎的“心包性休克”）。
限制性心肌病的诊断通常可以通过执行超声心动图来证实， 超声心动图显示舒张功能障碍和限制性充盈心室的证据。 如果潜在原因是淀粉样变性等浸润性疾病，则回声测试也可能显示心室肌中异常沉积物的证据。 心脏MRI扫描也可以帮助诊断，并且在某些情况下可以帮助确定潜在原因。 当存在浸润性或储存性疾病时，心肌活组织检查也可用于诊断。
治疗
如果确定了限制性心肌病的根本原因，积极治疗该潜在原因可能有助于逆转或阻止限制性心肌病的发展。 不幸的是，没有直接逆转限制性心肌病本身的具体疗法。
治疗限制性心肌病旨在控制肺充血和水肿，以减轻症状。 这是通过使用许多与扩张型心肌病引起的心力衰竭相同的药物来完成的。
利尿剂 ，如Lasix（呋塞米），在治疗限制性心肌病患者中倾向于提供最明显的益处。 然而，利尿剂可能会使这种情况“过于干燥”，从而进一步减少舒张期心室充盈。 因此，密切监测他们的病情是必要的，至少每天测量体重并定期检查血液检查以寻找慢性脱水的证据。 利尿剂的最佳剂量可能会随时间而改变，所以这种警惕性是一个长期的要求。
使用钙通道阻滞剂可以直接改善心脏的舒张功能，并且可以通过减慢心率来帮助更多的时间在心跳之间填充心室。 由于类似的原因， β-受体阻滞剂也可能有帮助。
有证据表明， ACE抑制剂可能对至少一些限制性心肌病患者有益，可能通过降低心肌僵硬度。
如果存在心房颤动 ，控制心率以留出足够的时间来填充心室是至关重要的。 钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂的使用通常可以实现这一目标。
如果药物治疗无法控制限制性心肌病的症状，心脏移植可能成为应该考虑的选择。
限制性心肌病的预后在男性，70岁以上人群以及心肌病是由预后差的疾病（如淀粉样变性）引起的人群中更为严重。
概要
限制型心肌病是一种罕见的心力衰竭。 任何患有这种疾病的人都需要全面的医疗工作来寻找潜在的原因，并且还需要谨慎和持续的医疗管理，以尽量减少症状并优化长期结果。
>来源：
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