硬皮病不是单一的疾病
硬皮病是由于结缔组织异常生长而复杂化的一组疾病的症状，所述结缔组织是支持皮肤和内部器官的组织。 许多风湿病学家称该疾病为系统性硬化症，皮肤受累为硬皮病。 硬皮病的字面意思是“硬皮”，它来源于希腊语中的硬皮病 （意思是硬度）和皮肤 （意思是皮肤）。
硬皮病被认为既是一种风湿性疾病 （以炎症和肌肉疼痛，关节或纤维组织为特征的疾病）和结缔组织病。
某些类型的硬皮病具有有限的异常过程，其主要使皮肤硬而紧。 其他类型更复杂，影响血管和内部器官，如心脏，肺和肾脏。
硬皮病有两大类：局限性硬皮病，仅影响身体的某些部位，包括线性硬皮病和硬斑病，以及影响全身的系统性硬化症。
局限性硬皮病
局限型硬皮病影响皮肤和相关组织，有时还会影响下面的肌肉。 内脏不受影响。
局限性硬皮病永远无法进展到疾病的全身性类型。 局部类型可以随着时间的推移而改善，但是当疾病活跃时发生的皮肤变化可以是永久性的。
这可能是严重的和禁用的。
局限性硬皮病有两种类型：硬斑病和线性。
硬斑病
增厚为坚硬的椭圆形区域的红色皮肤斑块与局限性硬皮病的硬斑斑类型是不同的。 这些斑块的中心是象牙色，有紫色边框。 贴片可以发生在胸部，胃部，背部，面部，手臂和腿部。
补丁通常汗少，毛发生长很少。 莫沙菲可局限于局部（限于一个或几个贴片，直径从半英寸到12英寸不等）或一般化（皮肤贴片硬而黑并遍布身体的更大区域）。 莫沙菲通常会在三到五年内消失，但人们可能会有黑色的皮肤斑块，尽管很少见，肌肉无力仍然存在。
线性
典型的增厚异常着色皮肤的单线或条带通常表征局限性硬皮病的线性类型。 该线通常沿着胳膊或腿走下，但可以沿着前额跑下去。
系统性硬化症
系统性硬化不仅影响皮肤，还涉及血管和主要器官。
CREST综合症
系统性硬化症患者通常会出现以下所有症状，称为CREST综合征，这是一种缩写：
- Calcinosis：结缔组织中钙沉积物的形成。
- 雷诺现象：手或脚的小血管会因感冒或焦虑而收缩。
- 食管功能障碍：当食管平滑肌失去正常运动时， 食管功能受损。
- Sclerodactyly：由于皮肤层中过量的胶原蛋白沉积，手指上的皮肤厚实而紧密。
- 毛细血管扩张症：手和脸上的小红点是由微小血管肿胀引起的。
有限的硬皮病
系统性硬化症分为两类，限制性和弥漫性。
有限的硬皮病通常具有逐渐发作的情况，并局限于皮肤的某些区域，如手指，手，脸，下臂和腿。
雷诺现象在皮肤增厚明显之前经常经历多年。 其他人会在随着时间推移而显示出改善的身体的大部分身体上遇到皮肤问题，只留下面部和手部具有紧密，变厚的皮肤。 钙蛋白沉着症和毛细血管扩张症经常出现。
有限的硬皮病有时被称为CREST综合征，因为这些患者的CREST症状占优势。
弥漫性硬皮病
弥漫性硬皮病通常突然发病。 皮肤增厚迅速发展并覆盖大部分身体，通常呈对称模式。 主要内部器官可能受损。 弥漫性硬皮病常见的症状包括：
- 疲劳
- 食欲不振或体重减轻
- 关节肿胀
- 关节疼痛
皮肤会膨胀，显得有光泽，并且感觉紧绷。 弥漫性硬皮病的损害发生几年。
大约三到五年后，患者往往趋于稳定，一个阶段进展似乎很少，症状消退 - 但逐渐地，皮肤变化再次开始。 一个被认为是软化的阶段发生，在这期间胶原蛋白制造得较少，身体自身排出过多的胶原蛋白。
加厚的最后区域可逆地软化。 一些患者的皮肤恢复到正常状态，而另一些患者的皮肤变得薄而脆弱。 如果在肾，肺，心脏和消化道中发生严重并发症，弥漫性硬皮病患者面临最关键的预后。
不到三分之一的弥漫型硬皮病患者在上述器官中出现严重并发症。
系统性硬皮病正弦硬皮病
一些人认识到系统性硬化症正弦硬皮病是第三类系统性硬化症。 这种形式影响血管和内脏，但不影响皮肤。
一句话来自
了解您诊断出的系统性硬化症的类型非常重要，以便选择适合您的最佳治疗方案。 尽管没有治愈系统性硬化症或硬皮病的方法，但有些方法可以帮助您控制病情，减轻症状并继续保持良好状态。
>来源：
>关于健康的硬皮病讲义。 NIAMS。 http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS，Kelley WN。 Kelleys风湿病学教科书 。 宾夕法尼亚州费城：Elsevier / Saunders; 2013。