多肌炎概述

多肌炎属于一大类称为肌炎的疾病

多肌炎是一种全身性的炎性肌肉疾病,主要表现为肌无力。 它是被称为肌炎的疾病类别的一部分,其意味着肌肉发炎。 多肌炎通常影响最接近身体躯干的肌肉,但随着时间的推移,其他肌肉可能会受累。 通常情况下,多肌炎逐渐发展,虽然它可以发展到任何人,包括儿童,但通常不会影响18岁以下的人。

最常见的是,它影响40至60岁的人。 多发性肌炎比男性更常见地以两比一的比率影响女性。

皮肌炎与多肌炎相似,不同之处在于皮肌炎也影响皮肤。 多肌炎可以与某些癌症相结合发生,包括淋巴瘤乳腺癌肺癌卵巢癌结肠癌 。 多发性肌炎可能伴随其他风湿性疾病,如系统性硬化症 (硬皮病), 混合性结缔组织病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮结节病

多肌炎的原因

虽然多肌炎的原因据说是未知的,但确实似乎遗传是一个因素。 研究人员认为,肌肉发生自身免疫反应发生在有遗传倾向的人身上。 HLA亚型-DR3,-DR52和-DR6似乎与易感性相关。

也可能有触发事件,可能是病毒性肌炎或预先存在的癌症。

多肌炎的症状

如上所述,肌肉无力是最常见的症状。 与多肌炎相关的肌无力可能会持续数周或数月。 根据“默克手册”的报道,50%肌纤维的破坏导致症状性弱点,这意味着,那时候肌炎是相当先进的。

发生于多肌炎的常见功能性困难包括从椅子上升起,爬上台阶,举起手臂。 骨盆和肩胛带肌肉的虚弱可能会导致床上或坐轮椅。 如果涉及颈部肌肉,可能很难从枕头抬起头部。 咽和食道肌肉的参与可能会影响吞咽。 有趣的是,手部,脚部和面部的肌肉并不参与多肌炎。

可能有关节受累,表现为轻度多关节痛或多关节炎 。 这往往发生在具有Jo-1或其他抗氰肽酶抗体的多发性肌炎患者亚组中。

与多肌炎相关的其他症状可能包括:

多发性肌炎的诊断

与任何疾病或病症一样,医生会考虑您的病史,并在诊断过程中执行完整的体检。 可能会命令血液检查来寻找特异性自身免疫抗体的存在并检测非特异性炎症 。 肌电图和神经传导测试也可以为医生提供有用的诊断信息。

受影响的肌肉的MRI通常是有序的。 此外,尿液检测可以检查肌红蛋白,这是肌肉细胞中的一种蛋白质,当肌肉受损时它会释放到血液中并被肾脏清除。 可以进行血液检查以检查血清肌肉酶(例如CK和醛缩酶)的水平,并可以进行。 随着肌肉损伤,肌肉酶的水平通常会升高。 另外一项血液测试ANA(抗核抗体测试)在多发性肌炎患者中高达80%呈阳性。

最终,可以进行肌肉活检以确认多肌炎的诊断。

在治疗开始前建议进行活检,以排除其他肌肉疾病。

治疗多发性肌炎

高剂量皮质类固醇是多肌炎减少肌肉炎症的第一线治疗方法。 如果仅有这一点不足,可以将免疫抑制剂加入到治疗方案中。 可考虑的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤 (Rheumatrex),硫唑嘌呤(Imuran),霉酚酸酯(CellCept),环磷酰胺(Cytoxan), 利妥昔单抗 (Rituxan),环孢素(Sandimmune)和IV免疫球蛋白(IVIG)。

与癌症相关的多发性肌炎通常对皮质类固醇反应较差。 如果可能的话,肿瘤切除可能对癌症相关的肌炎病例最有帮助。

一句话来自

对于多肌炎的早期治疗,缓解是可能的。 根据Merck手册,成年人多发性肌炎的5年生存率为75-80%。 死亡可能是严重和渐进性肌无力的后果。 有心脏或肺部受累的人似乎预后较差。 这也可以说是多发性肌炎患者的癌症。

建议对60岁以上的多肌炎患者进行癌症筛查。 注意对常规癌症筛查的需要。 发现未被发现的癌症可能是改变多肌炎预后的关键。

>来源:

>克利夫兰诊所,多肌炎,http://my.clevelandclinic.org/health/articles/多肌炎。 2015年9月更新。

> Hajj-ali,RA。,MD。 多肌炎和皮肌炎。 默克手册。 专业版。 2013年6月审阅/修订。

> MedlinePlus,多发性肌炎 - 成人。 由Gordon A. Starkebaum,MD更新。 2015年1月20日。

> Nagaraju K,等人。 “肌肉和其他肌病的炎症性疾病。” 凯利的风湿病学教科书。 2016年