自身免疫性疾病的共同发生
根据定义,多重自身免疫综合征是同一人中至少三种自身免疫性疾病的联合发生。 约25%的自身免疫性疾病患者有发生其他自身免疫疾病的倾向或可能性。 患有多种自身免疫综合征的人通常至少有一种皮肤病(皮肤)病症,通常是白癜风或斑秃 。
五种自身免疫疾病的共同发生被认为是非常罕见的。
多种自身免疫综合征的分类
根据一起发生的某些疾病的流行情况,为患有两种自身免疫性疾病的人开发了分类方案。 分类方案将多种自身免疫性综合征分为三种类型,对症状首次出现时检测新病症很有用。 它有助于确定最可能“适合”的第三种情况。
- 1型多发性自身免疫综合征 - 重症肌无力 ,胸腺瘤, 多发性肌炎 ,巨细胞性心肌炎
- 2型多发性自身免疫综合征 - 干燥综合征 , 类风湿性关节炎 ,原发性胆汁性肝硬化, 硬皮病 , 自身免疫性甲状腺疾病
- 3型多发性自身免疫综合征 - 自身免疫性甲状腺疾病,重症肌无力和/或胸腺瘤,干燥综合征,恶性贫血,特发性血小板减少性紫癜,艾迪生病,1型糖尿病,白癜风,自身免疫性溶血性贫血, 系统性红斑狼疮 ,疱疹样皮炎
多发性自身免疫综合征的原因
导致多种自身免疫综合征的潜在机制尚未完全了解。 这就是说,研究人员怀疑涉及环境触发因素和遗传易感性。 也已知在某些条件下存在某些自身抗体,并且可能影响多器官系统。
因为多个自身免疫病可以发生在同一个人或家庭内,所以涉及与自身免疫相关的免疫遗传机制。
来自Nature Medicine(2015)发表的meta分析结果显示,在儿童发病的10种自身免疫性疾病中,有22种基因信号由两种或两种以上的疾病共有,19种由至少三种自身免疫性疾病共有。 发现的许多基因信号位于与细胞活化,细胞增殖和信号系统相关的途径上,这些信号系统在免疫系统和自身免疫过程中起着重要作用。 10种自身免疫性疾病为1型糖尿病 , 乳糜泻 , 幼年特发性关节炎 ,普通变异性免疫缺陷病,系统性红斑狼疮,克罗恩病,溃疡性结肠炎, 牛皮癣 ,自身免疫性甲状腺炎和强直性脊柱炎 。
其他全基因组关联研究发现了主要影响成人的自身免疫性疾病中的数百个易感基因。 尽管鉴定基因有助于我们了解多种自身免疫综合征的病因,但也可能导致更多的治疗目标。
虽然遗传协会和环境触发因素的组合是当前的想法,但研究人员提出了其他可能性。
有人提出,当引入免疫调节药物治疗一种自身免疫性疾病时,可能发生免疫系统的变化,这引起另一种自身免疫性疾病的发展。
两种或两种以上自身免疫性疾病在风湿病学中的应用
两种或多种自身免疫性疾病的共同发生并不罕见。 它常见于系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,硬皮病,干燥综合征, 血管炎和多肌炎。
研究表明,类风湿性关节炎和自身免疫性甲状腺炎是普通人群中最常见的自身免疫性疾病。
根据Healio Rheumatology的报告,如果某人有两种情况之一,他们发展另一种情况的风险比没有任何情况的人高1.5倍。
有趣的是,类风湿性关节炎和多发性硬化症之间存在着相反的关系,这意味着如果你有这两种疾病之一,那么发展其他疾病的敏感性就会降低。 虽然我们可以肯定地称这是一个奇怪的观察结果,但遗传变异可能为其提供了原因。
值得一提的是,自身免疫性疾病在女性中比男性更普遍。 性别差异为试图确定发生第二种自身免疫病或多种自身免疫综合征的风险的研究人员增加了一层并发症。 男性和女性的风险是否相同? 还有很多东西还没有学到。
一句话来自
对于有自身免疫性疾病的人,必须对其他自身免疫性疾病的发展保持警惕。 已知多种自身免疫性疾病在具有至少一种自身免疫病症的那些人中以增加的频率发生。 随时与医生讨论你在病情中观察到的变化。 早期诊断和治疗对您有利。
>来源:
> Anaya JM等。 多种自身免疫综合征。 自身免疫性疾病的诊断标准。 斯普林格。 2008年。
> Cojocaru M等, 多种自身免疫综合征。 Maedica(Buchar)。 2010年4月。
> Li YR et al。 共享遗传结构跨10个儿科自身免疫性疾病的Meta分析。 自然医学2015年。
>保持多种自身免疫性疾病的状态。 Healio风湿病学。 2016年8月。