系统性自身免疫性疾病
Sjogren氏综合征 - 以瑞典医生HenrikSjögren于20世纪初发现的名字命名 - 是一种自身免疫性炎症性疾病,可作为主要病症发病,无其他风湿性疾病或伴有其他风湿病。 大约50%的干燥综合征是唯一的病症。
另有50%的干燥综合征作为继发性病症发生,最可能发生类风湿性关节炎 ,系统性红斑狼疮, 硬皮病 ,多肌炎或皮肌炎。
根据Sjogren综合症基金会的说法,干燥综合征是最普遍的自身免疫疾病之一,影响多达400万美国人。 干燥综合征患者中有百分之九十是女性。 平均发病年龄超过40岁 - 但男性,女性和儿童可以在任何年龄发展Sjogren综合征。
原因
干燥综合征的病因尚不清楚。 根据美国风湿病学会的报告,遗传因素和病毒感染可能会增加发展综合征的风险。 激素也可能是一个因素。
症状
根据Sjogren综合症基金会,症状可能包括:
- 破裂或疼痛的舌头
- 干燥,灼烧的喉咙
- 味道或气味差异
- 牙齿腐烂
- 口服酵母菌感染
- 关节疼痛
- 消化困难
- 鼻子和皮肤干燥
- 面部周围腺体的肿胀
- 阴道干涩
- 疲劳
- 放大的淋巴结
与干燥综合征相关的罕见并发症包括:
- 胳膊和腿上的皮疹与血管炎有关
- 肺,肝和肾的炎症
- 导致麻木,刺痛和虚弱的神经系统并发症
- 少数患者有淋巴瘤
诊断
伴随症状,身体检查和某些诊断测试的结果有助于制定干燥综合征的诊断。 没有一个单独的测试可以自己确认诊断。 有助于制定诊断的测试包括:
- 抗核抗体(ANA检测) -70%的Sjogren病人检测ANA阳性,但该抗体也可能存在于健康人群中。
- SSA(抗Ro)和SSB(抗La) - 通常在原发性干燥综合征患者中发现的抗体。 并非所有Sjogren患者的SSA和SSB都呈阳性。
- 类风湿因子 - 被诊断为干燥综合征的人群中有60%至70%对类风湿因子有阳性反应。
- 免疫球蛋白 - 正常血液蛋白在干燥综合征中升高。
- 可以订购特殊的眼科或牙科检查来检查是否有异常干燥或其他异常情况。 测试可能包括:Schirmer对干眼症的测试(医生将纸条放在下眼睑下,并在5分钟后测量纸上的湿度); 裂隙灯检查(由眼科医生使用设备放大和检查眼睛,检查干燥和炎症); 用活性染料染色(检查眼睛表面的损伤); 口腔检查(医生检查是否有异常情况,并可以获取唾液样本进行质量检查); 唇部活检(医生从下唇取出微小唾液腺用于显微镜检查)。
治疗
根据身体的哪些部位受到影响,治疗干燥综合征对每个人都是不同的。 虽然没有治愈干燥综合征的疗法,但是漱口剂,唾液代用品,喷雾剂,凝胶和牙龈可以缓解口腔症状。 与干燥综合征相关的口干的药物和药物治疗选择可能包括唾液和粘液刺激药物,例如:
- Salagen(盐酸毛果芸香碱)
- Evoxac(Cevimeline HCI)
人工泪液和眼药膏可以帮助缓解慢性干眼症。 与干燥综合征相关的干眼症药物和药物治疗选择可能包括:
- Restasis(环孢菌素眼用乳剂)
- 羟丙基纤维素(眼药水和药丸)
额外的腺体问题,例如关节疼痛或肌肉疼痛受累,通常用NSAID (非甾体抗炎药)治疗。 肺,肾,血管或神经系统问题可以用以下方法治疗:
- 皮质类固醇
- DMARDs(缓解疾病的抗风湿药)或免疫抑制剂
一句话来自
据说从症状发作到诊断干燥综合征的平均时间超过6年。 毕竟,需要排除干眼症和口干的原因很多。 干口和干眼是与干燥综合征相关的最常见的症状,但症状不是排他性的。 某些用于其他条件的药物会导致干燥。 甚至更年期与干燥症状相关。 重要的是不要因为眼睛干涩或口干而匆忙下结论。 如果您有这些症状,请去看医生进行彻底的评估和诊断。 风湿病学家管理干燥综合症患者,而牙医和眼科医生可能会治疗特定症状。 干燥综合征是一种可治疗的疾病。 通过有效的治疗,大多数人都可以过得很好。
我们不会提及干眼症的简单补救措施。 闪烁你的眼睛来滋润它们。 每分钟闪烁5或6次。 保护你的眼睛免受风吹和草稿。 请务必在家中使用加湿器。 避免吸烟,避免可能会刺激的眼部化妆。 同样,对于管理口干也有常识。 嚼无糖口香糖或吮吸无糖硬糖。 全天喝水。 使用润唇膏来舒缓干燥的双唇。
>来源:
>关于干燥综合征。 舍格伦综合症基金会。
>关于干燥综合征的问题和解答,NIAMS,2016年9月更新。
> Udell,James,MD。 干燥综合症。 美国风湿病学院。 2017年3月更新。