硬皮病是一种自身免疫性 结缔组织病。 它不是一种单一的疾病,而是一组因支持皮肤和内脏器官的结缔组织异常增长而并发症的症状。
原因
身体在自身免疫性疾病中攻击自身细胞的原因尚不清楚。 研究人员不相信硬皮病也是遗传的,但是来自具有其病史或其他风湿性疾病的家庭的个体可能更容易发展它。
在某些情况下,硬皮病与某些化学物质或污染物有关 - 换句话说就是环境因素。
流行
硬皮病影响美国75,000到100,000人。 根据美国风湿病学会的资料,每年在美国每年诊断出12至20例新的硬皮病病例。 其中约三分之一的人患有系统性硬化症,影响整个身体。
谁得到它?
30至50岁的女性占硬皮病病例的75%,但任何年龄组的男性和女性也可以发展。 这种情况通常发生在25至55岁之间。
硬皮病的类型
有两种广泛类型的硬皮病 :局限性和广泛性(也称为系统性硬化症)。 局部化仅限于皮肤增厚和收紧,而一般化类型涉及血管和内部器官。
- 局限性硬皮病:局限性硬皮病主要影响皮肤,并进一步分为硬斑斑(皮肤上的硬卵圆形斑块)和线性斑纹(通常影响手臂,腿或前额的增厚且异常颜色的皮肤的明显线)。
- 系统性硬化症:系统性硬化症分为有限的硬皮病(逐渐发作,局限于身体的某些部位,以后可能影响内部器官)和弥漫性硬皮病(突然发作,增厚覆盖面积较大并可能影响内部器官)。 正常硬皮病,有些人认为是第三类系统性硬化症,并不影响皮肤。
常见症状:CREST
系统性硬化症患者可能有符合特征模式的症状,称为CREST:
- 钙质沉着症(结缔组织中的钙沉积)
- 雷诺现象(小血管对手指,脚趾,鼻子和耳朵收缩以回应寒冷或焦虑)
- 食管功能障碍(食管下部的肌肉功能不佳)
- Sclerodactyly(在手指或脚趾上厚实,紧实,有光泽的皮肤)
- 毛细血管扩张症(手和脸上的小红点)
诊断
没有单一的测试可以作为硬皮病的明确诊断。 体检,血液检查和可以评估身体器官问题的测试结合起来有助于诊断硬皮病 。 大多数硬皮病患者对抗核抗体都有阳性检测结果。 需要进行适当的诊断以确定正确的治疗方案。
治疗选择
硬皮病无法治愈。 没有任何药物可以阻止与该病症相关的皮肤增厚,但是药物可以控制症状,其中可以包括:
一句话来自
如果您怀疑或已经诊断出患有硬皮病或系统性硬化症,那么获得适当的诊断并了解您的状况可以帮助您更好地管理它。
目前尚无法治愈这种疾病,但有效的策略是过上更好的生活。
资料来源:
硬皮病,关节炎基金会
硬皮病(系统性硬化症),美国风湿病学院