一种主要在老年人身上看到的血癌
急性骨髓性白血病(AML)是一种癌症,最初在产生血细胞的骨髓中开始,然后迅速移动到血细胞本身。 从那里,癌症可以蔓延到身体的其他部位,包括肝脏,脾脏,皮肤,脑部和脊髓。
反洗钱每年影响大约100万人,导致多达150,000人死亡。
仅在美国,每年就诊断10,000至18,000例病例。
与其他形式的倾向于年轻化的白血病不同,AML通常影响65岁以上的成人。在这个年龄组中,五年存活率相对较差,徘徊在大约5%左右。 年轻成人之间的治愈率趋于更好,在化疗后达到完全缓解的 25%至70%。
疾病特征
白血病是一组不同的影响血液形成组织和血液细胞本身的癌症。 虽然这种疾病主要影响白细胞 ,但某些形式的疾病会攻击其他类型的细胞。
对于AML,使用术语“急性”是因为癌症快速发展,而“髓样”是指骨髓和骨髓产生的特定类型的血细胞。
AML在称为成髓细胞的未成熟血细胞中发育。
这些细胞在正常情况下会成熟为完全形成的白细胞,如粒细胞或单核细胞 。 然而,随着AML的出现,成髓细胞将被有效地“冻结”在其不成熟的状态,但继续繁殖不受限制。
与具有特定寿命的正常细胞不同,癌细胞基本上是“不死的”,并将继续无限复制。
有了AML,癌细胞最终会挤出正常细胞,甚至干扰新的白细胞,红细胞(红细胞)和血小板( 血小板 )的发展。
AML与其表兄弟急性淋巴细胞白血病(ALL)不同 ,后者影响另一种称为淋巴细胞的白细胞 。 虽然AML主要影响老年人,但ALL主要袭击2至5岁的儿童。
早期体征和症状
AML的症状直接与癌细胞对正常血细胞的置换有关。 正常血细胞的缺乏会使人容易受到感染以及身体可以预防的其他疾病的伤害。
举例来说,白细胞是免疫系统的中心。 相反,红血细胞负责携带氧气和从组织去除二氧化碳,而血小板是血液凝结的关键。
任何这些细胞的消耗都可能导致一系列症状,通常是非特异性的,难以诊断。 例子包括:
- 白细胞短缺会增加感染不会消失的风险。 这些包括与缺乏白细胞(白细胞减少症)或嗜中性粒细胞( 中性粒细胞减少症)有关的症状。
后期症状
随着疾病的发展,其他更具说服力的症状可能开始出现。 由于白血病细胞比正常的白血球细胞大,它们更可能卡在循环系统的小血管中或收集身体的各种器官。
根据堵塞发生的位置,一个人可能会经历:
- Chloromas ,一种固体的细胞集合体,可以交替发展为骨髓外的肿瘤样肿块,斑块状的皮疹,或疼痛的出血和牙龈炎症
- Leukostasis是一种医疗紧急情况,其中堵塞可导致类似于中风的症状
- Sweet's综合征 ,主要出现在手臂,头部,腿部和躯干上的疼痛皮疹
- 深静脉血栓形成(DVT) ,其中静脉将被阻塞,最常见于腿部
- 肺栓塞(PE) , 肺动脉阻塞
- 由于脾脏和肝脏中的细胞积聚引起腹胀
- 伴有中枢神经紊乱的脑膜瘤白血病 ,如头痛,呕吐,视力模糊,癫痫发作,麻烦平衡和面部麻木
不常见的是,AML会影响肾脏,淋巴结,眼睛或睾丸。
原因和风险因素
反洗钱有许多风险因素。 但是,有一个或几个这些因素并不意味着你会得到白血病。 迄今为止,我们仍然不完全明白为什么有些细胞会突然变成癌细胞,而其他细胞却不会。
我们所知道的是癌症是由细胞分裂时有时会发生的遗传编码错误引起的。 我们将此称为突变。 虽然绝大多数突变不会导致癌症,但有时候错误会无意中“关闭”一种称为肿瘤抑制基因的决定细胞生存时间的物质。 如果发生这种情况,一个异常细胞会突然复制失控。
有很多与此相关的风险因素:
- 抽烟
- 职业接触化学品,尤其是苯
- 某些癌症化疗药物包括环磷酰胺 ,氮芥,丙卡巴肼,苯丁酸氮芥,美法仑,白消安,卡莫司汀,顺铂和卡铂
- 高辐射照射,例如癌症放射治疗
- 患有某些慢性血液疾病如骨髓增生性疾病(MPS)或骨髓增生异常综合征(MDS)
- 患有某些先天性疾病,如唐氏综合征 , 范可尼贫血和1型神经纤维瘤病
原因不明,男性患AML的可能性比女性高67%。
诊断
如果怀疑AML,诊断通常会从身体检查开始,并检查该人的医疗和家庭病史。 在考试期间,医生会密切注意诸如广泛的瘀伤,出血,感染或任何眼睛,口腔,肝脏,脾脏或淋巴结异常的征兆。 还将执行全血计数(CBC)以确定血液成分中的任何异常情况。
根据这些发现,医生可以下令进行一些测试来确认诊断。 这些可能包括:
- 骨髓穿刺术 ,通过将长针头插入骨头(通常在髋部周围)来提取骨髓细胞
- 骨髓活组织检查 ,其中较大的针插入骨深处以提取细胞
- 腰椎穿刺 (脊椎穿刺 ),其中在脊柱的骨头之间插入小针以提取脑脊液(CSF )
- 成像测试 ,如X射线,超声波或计算机断层扫描(CT )扫描
- 在显微镜下检查血液的外周血涂片 ,通常使用不仅突出白血病细胞而且有助于区分AML和ALL的染料
- 流式细胞术中,将称为AML抗体的防御性蛋白质引入血液或CSF样品中以确认AML细胞的存在
- 细胞遗传学中白血病细胞在实验室中“生长”,然后在电子显微镜下检查以通过其染色体模式鉴定特定突变
分期
进行癌症分期以确定癌症扩散的程度。 反过来,这又会帮助医生确定适当的治疗过程,从而使患者既没有得到治疗也没有过度治疗。 分期还有助于预测治疗后一个人可能存活多久。
由于AML不涉及在其他类型的癌症中形成的恶性肿瘤,因此不能用传统的TNM(肿瘤/淋巴结/恶性肿瘤 )方法进行分期 。
目前有两种不同的方法用于阶段AML:法国 - 美国 - 英国(FAB)AML分类和世界卫生组织(WHO)对AML的分类。
FAB分类
法 - 美 - 英 - 英(FAB)分类是在20世纪70年代开发的,并根据受影响的细胞的类型和成熟度对疾病进行分期。
分期的基本原理很简单:AML通常会遵循一种模式,其中不成熟成髓细胞是首先受到影响的细胞。 随着疾病的发展,它会在成熟的后期阶段开始影响成髓细胞,然后进入成熟的白血细胞(如单核细胞和嗜酸性粒细胞),然后移至红细胞(红细胞),最后成为巨核细胞(未成熟血小板细胞)。
这种进展将为病理学家提供了解癌症进展所需的信息。
FAB分期范围从M0(用于早期AML)到M7(用于高级AML)如下:
- M0:未分化的急性成髓细胞性白血病
- M1:成熟程度最小的急性成髓细胞性白血病
- M2:成熟的急性成髓细胞性白血病
- M3:急性早幼粒细胞白血病
- M4:急性骨髓单核细胞性白血病
- M4 eos:伴有嗜酸细胞增多症的急性骨髓单核细胞性白血病
- M5:急性单核细胞白血病
- M6:急性红细胞白血病
- M7:急性巨核细胞白血病
WHO分类
世界卫生组织于2008年开发了一种分类AML的新方法。与FAB系统不同,WHO分类考虑了细胞遗传学分析过程中发现的特定染色体突变。 它也影响了可能改善或恶化受影响个体的前景(预后)的医疗条件。
世界卫生组织的系统在评估疾病方面动态性更强,可以大致分解如下:
- 具有复发性遗传异常的AML(意指特定的,特征性的基因突变)
- 伴有骨髓发育不良相关改变的AML(意指MDS,MDP或其他成髓细胞疾病的存在)
- 治疗相关的骨髓肿瘤(意味着与之前的化疗或放疗相关)
- 髓细胞肉瘤(即伴有绿脓杆菌的AML)
- 与唐氏综合征有关的髓样增殖
- Blastic浆细胞样树突状细胞肿瘤(以皮肤病变为特征的侵袭性癌症)
- AML未另行分类(基本上是具有两种额外疾病分类的七阶段FAB系统)
治疗
如果确诊患有AML,治疗的形式和持续时间将很大程度上取决于癌症的阶段和个体的一般健康状况。
通常来说,治疗将从化疗开始。 这可能包括能够影响癌细胞和非癌细胞的老一代药物以及单独抑制癌细胞的新一代靶向药物。
标准化疗方案被称为“7 + 3”,因为被称为阿糖胞苷的化疗药物被连续静脉内(IV)输注7天,然后连续3天被称为蒽环类药物 。 在“7 + 3”治疗后,高达70%的AML患者将获得缓解。
据说,少数白血病细胞在化疗后可能会继续存在,导致大多数病例复发。 为了避免这种情况,医生会根据患者的治疗后结果和健康状况开处持续治疗。
对于有良好诊断指标的患者,治疗可能只涉及三到五个强化疗疗程,称为巩固化疗。
对于复发风险高的患者,如果可以找到捐献者,可能需要其他更积极的治疗,包括干细胞移植 。 较少见的是,可能会推荐手术或放射治疗。
由于AML化疗往往导致严重的免疫抑制,老年患者可能无法耐受治疗,反而可能给予较不强烈的化疗或姑息治疗 。
生存
根据诊断时癌症的阶段,接受AML治疗的人的前景可能会有很大不同。 但是,还有其他因素也可以预测可能的结果。 其中:
- 根据疾病的严重程度,诊断为MDS和MPD的患者的生存时间为9个月至11.8年不等。
- 由细胞遗传学确定的某些染色体突变可导致5年生存率低至15%至70%。
- 60岁以上乳酸脱氢酶水平升高的人(表明广泛的组织损伤)通常具有较差的结果。
总的来说,反洗钱的平均治愈率在20%到45%之间。 持续缓解率在更能耐受治疗的年轻人中最高。
一句话来自
如果您被诊断出患有AML,您将面临可能难以克服的情绪和身体方面的挑战。 不要一个人去。 如果您建立由亲人,医疗保健专业人员以及其他经历过或正在接受癌症治疗的人组成的支持网络,您的成功机会将大大提高。
即使经过治疗,对复发的恐惧也可能持续数月甚至数年。 通过支持,您最终会克服这些担忧并学习如何定期看医生来监测您的健康状况。 一般来说,如果在几年内没有发生复发,AML将不可能再次复发。
虽然没有什么可以预防复发,但健康的生活方式可以大大提高你的几率。 这包括传授良好的饮食习惯,定期锻炼,戒烟,并且休息以避免压力和疲劳。
最后,每天有一天需要采取措施,如果有需要的话可以找一个人来帮忙。
>来源:
>美国癌症协会。 “骨髓增生异常综合征的生存统计。” 华盛顿特区; 于2018年1月22日更新。
> De Kouchenovsky,I.和Abdul Hay,M。“急性粒细胞白血病:综合评论和2016年更新。” Blood Can J. 2016; 6; E441。
>Döhner,H .; 威斯多夫,D。 和Bloomfield,C。“急性骨髓性白血病”。 New Engl J Med 。 2015年; 373(12):1136-52。 DOI:10.1056 / NEJMra1406184。