什么是急性早幼粒细胞白血病(APL)?

如果您患有急性早幼粒细胞白血病(APL),那么这意味着什么,以及如何治疗?

概观

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性骨髓性白血病(AML)的一种亚型 ,是血液的一种癌症。 您也可能会听到它被称为M3 AML。 在北美,APL约占所有反洗钱案件的10%。 在意大利和南美地区,APL可能会有多达65%的案例。

它同样发生在女性和男性中,发病的中位年龄是40岁。

虽然它在许多方面与其他亚型相似,但APL是独特的,并且具有非常特定的治疗方案。 APL的治疗结果非常好,被认为是最可治愈的白血病类型。 治愈率高达90%。

遗传学和急性早幼粒细胞白血病(APL)

在白血病细胞的DNA中最常出现的遗传异常或突变是染色体15和17之间的易位 。这意味着15号染色体的一部分脱落,并与17号染色​​体的一部分交换。这种突变导致当白血细胞非常年轻和不成熟时,会导致血细胞发育“滞留”在早幼粒细胞阶段的蛋白质的产生。

什么是早幼粒细胞?

早幼粒细胞是在这些类型的白细胞发育中排列顺序的细胞,其中“婴儿”是成髓细胞或母细胞,并且成体是称为嗜中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞和单核细胞的髓细胞。

可将早幼粒细胞白血病细胞与人类青少年进行比较。 他们看起来有点像成年人,但他们无法获得工作,支付账单,开车或做完全成熟的人的日常功能。 同样,早幼粒细胞血细胞也不发达,无法完成体内完全成熟的白血细胞的作用。

体征和症状

APL患者表现出许多与其他类型的急性骨髓性白血病(AML)相同的症状。 大多数白血病的征兆是癌细胞“挤出” 骨髓并干扰正常,健康的红细胞,白血细胞和血小板的产生。 这些体征和症状包括:

除了这些AML症状外,APL患者还会出现其他特征性症状 。 他们经常会:

白血病的症状可能非常模糊,也可能是其他非癌症症状的征兆。 如果您担心自己的健康状况或所爱的人的健康状况,最好征求医务人员的意见。

治疗

急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗与其他类型的急性白血病的治疗非常不同 ,因此正确识别它是至关重要的。

大多数APL患者最初接受全反式维甲酸(ATRA)治疗,这是维生素A的一种特殊形式.ATRA治疗的独特之处在于它实际上促使早幼粒细胞白血病细胞成熟,有点像大学毕业生迫使我们的青少年比较成人角色(呃,至少有时候)。 这一阶段的治疗被称为“诱导”。

虽然ATRA可以通过将所有的白血病细胞推向成熟来使APL患者获得缓解,但它不能治愈白血病的来源。 因此,当医生添加一些标准化疗时,治疗的长期结果会改善。

这种治疗方式被称为“巩固”。

化学疗法后,人们通常会继续服用ATRA至少一年,有时还会联合其他药物。 治疗的最后阶段称为“维持”。

如果白血病对ATRA和化疗没有反应,或者如果它恢复,APL也可以用三氧化二砷(ATO)治疗。

预测

在绝大多数情况下,APL的治疗是成功的。

应对和支持

尽管急性早幼粒细胞白血病的预后极好,但至少在白血病方面,“到达目标”可能很困难,也很难排除。 接触到家人和朋友 。 不要担心需要帮助并在生活的这个阶段接受帮助。 您可能会感到惊讶,当别人帮助时,它不仅可以帮助您,还可以为他们带来快乐。 查看这些关于如何应对白血病和淋巴瘤的提示

花时间了解幸存者。 当癌症治疗结束而不是兴高采烈时,许多人感到沮丧。 治疗持续的副作用和花费在癌症情绪过山车上的时间可以让你想知道你是否会再次感到正常。 寻求帮助,而不是只接受你的“新常态”。 有很多事情可以帮助癌症幸存者茁壮成长。 不要忘记,有时候,好的也可能来自癌症。 研究实际上告诉我们癌症会以很好的方式改变人们 ,而不仅仅是坏事。

来源

美国癌症协会。 治疗急性早幼粒细胞(M3)白血病。 更新时间02/22/16。 http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic,J.,Soignet,S.,Maslak,P。急性早幼粒细胞白血病的诊断和治疗。 当前肿瘤学报告 2007。9:337-344。

Lemons,R.,Keller,S.,Gietzen,D.,Dufner,J,Rebentisch,M.,Feusner,J.,Eilender,D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995.17:198-210。

Sanz,M。治疗急性早幼粒细胞白血病。 美国血液学会 2006年147-155。

Wiernik,P.,Gallagher,R.,Tallman,M。“急性早幼粒细胞白血病”,Wiernik,P.,Goldman,J.,Dutcher,J。,Kyle,R.(eds。)(2003)Neoplastic Diseases of the血 - 第四版。 纽约:剑桥大学出版社。