慢性淋巴细胞白血病(CLL)是西方国家成人中最常见的白血病类型。 它发生在遗传物质(突变)受损的细胞中,这种细胞通常会发展成一种叫做淋巴细胞的白细胞。
CLL与其他类型的白血病不同,因为基因突变不仅导致骨髓中淋巴细胞的不受控制的生长,而且导致细胞不遵循正常的天然细胞死亡模式。
这导致血液中CLL淋巴细胞的数量增加。
在西方约95%的CLL病例中,受影响的淋巴细胞类型是B-淋巴细胞(B-细胞CLL)。 T细胞CLL在日本地区较为常见,仅占美国病例的5%
慢性白血病中的异常淋巴细胞比急性白血病中的更为成熟。 由于它们更成熟,它们能够完成正常淋巴细胞的许多功能。 因此,慢性白血病可能会在患者发现任何症状之前长时间未经治疗。
有时候健康的人可能有高淋巴细胞计数,这并不意味着他们患有白血病。 这些抗感染细胞在疾病发生时自然会进入高生产率。 在CLL的情况下,发生一种淋巴细胞的过量产生(取决于最初发生的基因突变的位置),而细胞在成熟时表现出异常特征。
健康的B淋巴细胞在体内的一项重要工作是产生免疫球蛋白,这是帮助抵抗感染的蛋白质。 在CLL中,异常淋巴细胞不能产生正常工作的免疫球蛋白(或“抗体”),并且也防止非癌性淋巴细胞产生有效抗体。
正因为如此,CLL患者经常会经常感染。
体征和症状
对于一些患者,CLL生长缓慢,并且迹象可能几乎检测不到。 即使血液中的淋巴细胞数量达到高水平,它们也不会影响其他类型血细胞如红细胞和血小板的产生。
患有更具攻击性CLL类型的患者或患有更严重疾病的患者可能会出现其他细胞类型骨髓产生负担的症状以及与淋巴结肿大相关的症状。
CLL患者可能会遇到:
- 减肥
- 一般“不适”的感觉
- 盗汗
- 一个疲惫的感觉,没有一个良好的睡眠舒缓
- 淋巴结肿大
- 频繁感染
- 来自周围器官肿大淋巴结压力的疼痛
- 出血问题
这些症状也可能是其他较不严重情况的征兆。 如果您担心您的健康有任何变化,您应该寻求医生的指导。
CLL是白血病还是淋巴瘤?
当淋巴细胞以不受控制的方式繁殖时,淋巴细胞白血病和淋巴瘤都会发生。 两种情况都可能有淋巴结肿胀,两者都可能表现出血液中过多的淋巴细胞。
事实上,这两种疾病之间的区别主要是名义上的。
据说患者在循环中具有更多淋巴细胞并且淋巴结肿胀较少时具有CLL。 相反,具有非常大的淋巴结但接近正常白血球计数的患者被描述为具有小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL),一种非霍奇金淋巴瘤。
在许多情况下,术语CLL和SLL可互换使用,因为它们本质上是以不同方式呈现的相同疾病。
风险因素
CLL往往是老年人的白血病,诊断的平均年龄是65岁。
90%被诊断为CLL的人超过40岁。
与其他类型的白血病类似,科学家并不确切知道导致CLL的原因,但有一些因素似乎使一些人有更高的发展风险:
- 接触某些有毒化学品,如杀虫剂和除草剂
- 感染某些细菌或病毒如人类T淋巴细胞增多性病毒(HTLV-1)
- 拥有CLL等一级亲属,例如兄弟姐妹,可能会使风险增加三到四倍
与其他类型的白血病不同, 暴露于放射线似乎不是一个风险因素。
虽然这些因素可能增加一个人获得CLL的可能性,但是具有这些风险因素的许多人将永远不会得到白血病,并且许多患有白血病的人没有危险因素。
总结一下
当细胞DNA的损伤引起不受控制的增殖和淋巴细胞过多时,发生CLL。 这将导致循环中淋巴细胞的数量增加,其也可能在淋巴结中收集。 在大多数情况下,患有CLL的人将显示出很少症状,因为该疾病可能进展缓慢。
资料来源:
Chirorazzi,N.,Rai,K.,Ferrarini,M。“Disease Mechanism of Disease:Chronic Lymphocytic Leukemia。” New England Journal of Medicine 2005; 352:804-15。
Lin,T.,Byrd,J。“Chronic Lymphocytic Leukemia and Related Chronic Leukemias”,Chang,A.,Hayes,D.Pass,H.et al。 编辑。 (2006) 肿瘤学:一种基于证据的方法 Springer:纽约。 第1210-1228页。
Hillman,R.,Ault,K。(2002) Hematology in Clinical Practice 3rd ed。 麦格劳 - 希尔:纽约。
Zent,C.,Kay,N。“慢性淋巴细胞白血病:生物学和当前治疗” Current Oncology Reports 2007; 9:345-352。