慢性骨髓单核细胞性白血病或CMML是存在于骨髓中的血液形成细胞的癌症。 在CMML中，血液形成细胞的异常不仅影响骨髓，还会导致一个人拥有太多的单核细胞（一种白细胞），这也影响到身体的其他部位。
CMML与CML
CMML代表慢性骨髓单核细胞性白血病，而CML代表慢性髓性白血病 （也称为慢性髓性白血病）。
就初步结果而言，CML和CMML可能有相似之处，但这两种疾病是不同的。
在这两种方法中，CMML的预后通常比CML差，尽管许多不同的因素可以促进个体的预后和生存，并且根据个体情况可能存在治疗疗法。
原因和风险因素
CMML主要发生在老年人身上，通常是年龄在65岁以上的人。
在大多数CMML的情况下，原因是未知的，并且没有已知的方法来防止它。 一些人在接受化疗和放疗后开发CMML作为其癌症治疗的一部分。 在某些情况下，可以尝试避免更可能导致CMML的化疗药物，但这些药物可能是必需的，在其他情况下可能需要挽救生命。
流行
CMML的确切发病率未知。 总体而言，CMML不是一种非常常见的癌症; 然而，它是MDS / MPN类型中最常见的血液疾病类型，下文将对此进行进一步解释。
特征
与许多其他血癌一样，CMML的分类多年来经历了一些修订，同时发展了对该疾病更好的科学认识。
今天，CMML被认为具有两种不同类型血液疾病的特征： 骨髓增生异常综合征和骨髓增生性肿瘤 。
- 骨髓增生异常综合征（MDS）是一组影响骨髓中正常血细胞生成的疾病。 在MDS中，骨髓产生称为胚细胞的异常外观的未成熟血细胞。 这些胚细胞不能正常成熟，并且不能像血细胞一样发挥其预期的功能。
- 骨髓增殖性肿瘤（MPN）是指骨髓制造过多红细胞，血小板或不同类型的白细胞的疾病。
CMML患者的骨髓细胞异常（发育不良），长期以来，CMML被认为是一种骨髓增生异常综合征。
然而，CMML患者也有过量的单核细胞白血细胞，而MDS的一个关键特征是血液中的血细胞数量太少 ，所以CMML从来不适合MDS这一类别。
骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤（MDS / MPN）
由于这些原因和其他原因，世界卫生组织（WHO）的分类系统将CMML归入一个类别：MDS / MPN，如下所示。
CMML是几种MDS / MPN中的一种。
- 慢性粒单核细胞白血病（CMML）
- 非典型慢性粒细胞白血病（aCML）， BCR-ABL1 -
- 幼年型骨髓单核细胞白血病（JMML）
- 有环形铁粒幼细胞和血小板增多症的MDS / MPN（MDS / MPN-RS-T）
- MDS / MPN，不可分类
CMML是该组中最常见的疾病。 非典型慢性粒细胞白血病和青少年骨髓单核细胞白血病中 ，少见的常见疾病是该组。 所有这些疾病都会产生大量异常血细胞。
世卫组织于2016年发布的一项更新中，引入了以前称为难治性贫血的环状铁粒幼细胞与显着性血小板增多症（RARS-T）相关的一项完全接受的新诊断术语，称为MDS / MPN，具有环形成红细胞和血小板增多症。
体征和症状
长时间的单核细胞数量过多，通常三个月是CMML最常见的征兆。
过度的单核细胞应归咎于许多症状。 额外的单核细胞可以移动并进入腹部，肝脏和脾脏中的两个器官，在那里它们可能引起肿大和某些症状。
- 脾脏肿大或脾肿大可引起腹部左上部疼痛。 在这方面的扩大也可能导致人们在吃东西时感到太快。
- 如果肝脏变大，称为肝肿大，这也可能导致腹部不适，在右上部分。
尽管CMML患者造成单核细胞白血球过多，但有时在整个过程中可能缺乏其他类型的红细胞和白细胞，这些短缺也会产生CMML的一些症状。
- 红血球或贫血症的短缺会导致感到非常疲倦，并且还会出现虚弱，气短和苍白的皮肤。
- 正常白细胞数量不足或白细胞减少可导致频繁或严重的感染。
- 血小板短缺或血小板减少会导致异常出血和瘀伤。 对于CMML患者，这可能会被视为频繁或严重的流鼻血或牙龈出血。
其他症状可能包括无意的体重减轻，发烧和食欲不振。
体征和症状可能提供线索，但它们不足以诊断CMML。
诊断和评估
CMML的诊断涉及来自血液和骨髓细胞的专门研究。 这意味着骨髓活检是评估的一部分，除了使用针更加熟悉静脉抽血。
根据初步测试的结果，还有一个消除过程正在进行，因为许多不同的疾病会产生这些症状和非常基本的实验室结果。
2016世卫组织标准CMML诊断
- 外周血中持续（超过3个月）过量的单核细胞（单核细胞增多症）大于1000 / microL。
- 单核细胞占整个白细胞（WBC）分类计数的10％以上。
- 不符合WHO其他血液疾病的标准：BCR-ABL1阳性慢性粒细胞白血病，原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症或原发性血小板增多症
- 血液和骨髓中不成熟的胚胎类型百分比：外周血和骨髓中少于20％的成髓细胞+成单细胞+早幼粒细胞。
- 在“骨髓家族树”中的一个或多个发育血细胞家族中发育不良的变化（在显微镜下奇怪的形状和外观）。在骨髓家族树中，“分支”包括分裂和成熟以最终产生单核细胞的细胞系，巨噬细胞，嗜中性粒细胞，嗜碱性粒细胞，嗜酸性粒细胞，红细胞，树突状细胞和巨核细胞。
发现类似于CMML的疾病通常不得不排除，有时医生会在治疗CMML患者之前进行额外的检查，同时进行初步检查，因为他们已经获得了您的骨髓和血液样本用于诊断。
如果在有问题的细胞中发现某些基因的某些遗传改变或重排（在单核细胞增多症患者中罕见，但包括PDGFRA或PDGFRB，FGFR1或PCM1-JAK2），那么给出不同的WHO分类，并且对治疗有影响与特定的药物称为伊马替尼。
CMML类别
世界卫生组织的分类进一步将CMML患者分为与预后相关的三个不同类别：
- CMML-0：外周血少于2％，骨髓少于5％。
- CMML-1：外周血中有2％至4％的母细胞和/或骨髓中有5％至9％的母细胞。
- CMML-2：在外周血中发生5％至19％的爆发，在骨髓中发生10％至19％的爆发，和/或存在一个或多个Auer棒（勃艮第有色颗粒状物质的块，形成细长形状，见于细胞质髓样细胞）。
治疗
来自供体的骨髓移植 （异基因造血细胞移植）是CMML患者唯一有潜力的治疗方法。 当这是一种选择时，这个决定是作为医患讨论的结果。
临床试验
在化疗方面，迄今为止，还没有发现“CMML的魔力”。 可用的治疗方法不会对疾病的自然进展产生很大影响，因此强烈建议CMML患者在有临床试验时考虑参加临床试验。
对于没有接受移植手术的患者以及没有参加试验的患者，有几种治疗疾病的方法，包括治疗不足，包括症状指导治疗。
症状指导和支持疗法
专家指南指出，无症状的患者应该由医生进行定期检查和实验室检查。 他们还建议更新免疫接种，如果患者是吸烟者，则停止吸烟。
在没有临床试验的情况下，仍然有药物可用于“击倒”过量的异常细胞（细胞减灭疗法），如羟基脲，阿扎胞苷或地西他滨。
对CMML患者的支持治疗与MDS患者的治疗相似。 通常会给予红细胞和血小板输血，并考虑使用红细胞生成刺激剂，以及感染的抗生素治疗。
对于难治性CMML，或已经尝试治疗但失败的病例，鼓励患者在可用时参与临床试验。
预测
由于CMML的患者可能与疾病的经历非常不同，因此没有良好的生存球场数据。
公布的中位数（或统计上为一系列存活时间中的中间数）是从诊断时起大约30个月的存活率。 然而，这个中位数有很大的差异，而生存统计数据通常并不反映没有数据的新治疗方法。 一旦解释了不同的CMML风险组，就会更加详细地考虑预后。
统计上的不确定性可能会让你感到焦虑。 与你的医生进行公开对话将有助于你理解你的个案。 CMML的结局和生存时间范围很广，至少有九种不同的评分系统可以帮助确定预后 - 使用临床特征和实验室检查结果等系统，还有一些还分析癌细胞的遗传学。
临床医生接近CMML风险的方式可能存在很大差异，这取决于医疗机构，但目前还没有任何数据可以指出评估风险的最佳方法。
来自美国癌症协会的统计数据现在有些过时，但它们有助于显示CMML-1和CMML-2类别的差异，并且还说明了整个人群中的某些群体似乎比其他群体做得更好。
在1975至2005年间诊断的CMML患者的一项研究中，CMML-1和CMML-2的中位生存时间分别为20个月和15个月。 但是，一些患者寿命更长。 约20％的CMML-1患者和约10％的CMML-2患者存活时间超过5年。 此外，与CMML-1患者相比，CMML-2患者更容易患上急性白血病。 在同一项研究中，18％的CMML-1患者和63％的CMML-2患者在其CMML诊断后五年内发生急性骨髓性白血病。
一句话来自
对于CMML 患者 ， 预后可能取决于许多不同的因素，而一个人的年龄和整体健康状况是重要的。 因为这种疾病往往会影响许多可能患有其他慢性疾病的老年人，所以最积极的治疗方法和潜在的治愈方法 - 骨髓移植 - 并不总是一种选择。
良好的支持措施是可行的，但CMML是一种似乎处于所需治疗发现边缘的疾病。 因此，昨天打印的内容明天可能会也可能不会，所以看看您的所有选择并考虑参加临床试验。
>来源：
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