如果你的医生告诉你，你有一种血液疾病，你可能会想：“ 那为什么我的脾脏这么大？” “ 我的脾与我的血有什么关系？” 甚至“ 脾是什么？” 这些都是很好的问题。 先从脾脏功能开始，然后讨论为什么脾脏在骨髓增生性肿瘤中增大，最后回顾脾肿大（脾脏肿大）的治疗选择。
脾脏基础知识
脾是一个相对较小的器官（大约是你的拳头的大小），位于胸腔下方的腹部左侧。 脾由两种组织（1）红血球过滤红细胞和（2）免疫系统一部分的白髓组成。 在红髓中，老的或畸形的红血细胞（如镰状细胞）从循环中移除。 红色浆粕还有助于身体过滤感染，特别是某些细菌感染。 白色牙髓有助于产生淋巴细胞，这是一种白血球细胞，有助于抗感染或针对免疫接种产生抗体。 尽管这些是出生后脾脏的主要功能，但在出生之前，脾脏是血细胞（ 造血 ）的主要生产者。 在妊娠结束和出生后，骨髓接管了这种生产。
为什么脾脏变大了
在真性红细胞增多症中 ，过量的红细胞产生，导致需要由脾脏过滤的红细胞数量增加，导致脾肿大。
在原发性骨髓纤维化中 ，骨髓被纤维化损伤，使其更难以产生血细胞。 在这种情况下，脾可以扩大以支持骨髓外的血细胞产生。 这通常也会发生在肝脏中，程度较小。
有扩大脾的症状
许多脾脏肿大的人可能不知道，尤其是如果脾脏仅稍微扩大。
其他人可能会在腹部报告“丰满”。 当脾明显增大时，它可以压在胃上，这可能会让你感觉饱腹感，就像你只吃了一点点的时候吃了一顿饱饭。
脾是脆弱的，通常由胸腔保护。 随着它的扩大，它不再受到保护并容易受伤，特别是因车祸或接触性运动（如足球或曲棍球）造成的创伤。 脾脏肿大可导致大量出血。
如何治疗脾肿大？
如果你的脾脏只是轻微放大，治疗可能不需要。 你的医生可能会密切监测你的血量和脾脏的大小。 如果需要治疗，则有三大类：药物治疗，脾切除术和放疗。
首先是药物治疗。 一般而言，这些是旨在减少血细胞生成的药物。 用于减少骨髓增殖性肿瘤中脾大小的最常用药物之一是羟基脲。 羟基脲是一种每天服用的口服药物。 它通常从低剂量开始并升高直至达到所需效果（通常为特定水平的血红蛋白，白细胞或血小板）。
其他一线疗法包括白消安，美法仑，α干扰素，沙利度胺或来那度胺。 可用沙利度胺或来那度胺给予泼尼松。 二线治疗包括克拉屈滨（也称为2CDA），柔红霉素，地西他滨或5-氮杂胞苷。 你的医生会根据你的具体诊断，其他医疗问题和治疗的副作用来选择你的治疗。
第二种治疗选择是脾脏切除或手术切除脾脏。 去除脾脏的最大风险是可能导致严重的危及生命的感染。 如果你还没有，你应该接受特定的疫苗来保护你免受脾脏切除术之前的肺炎球菌和脑膜炎球菌感染。
一旦脾脏被移除，你可能会被放在青霉素每天两次，以防止这些感染。 此外，发烧（大于100.4F）是需要立即就医的紧急情况。
第三种治疗选择是放射疗法（也称为放射疗法）。 辐射是针对脾脏，可以帮助缩小它的大小。 这些影响是暂时的，所以脾放疗被认为是姑息治疗 ，旨在最大限度地减轻症状以改善生活质量。 对于那些脾切除不佳的人来说，这可能是一个不错的选择。
在决定是否或如何治疗真性红细胞增多症或原发性骨髓纤维化时，需要考虑许多事项。 确保与你的医生讨论这些治疗的好处和可能的副作用。
>来源：
> Mesa RA。 我如何治疗骨髓纤维化患者的症状性脾肿大。 血液。 2009; 113：5394-5400。
> Vannucchi AM。 我如何治疗真性红细胞增多症。 血液。 2014; 124：3212-3220。