骨髓纤维化是骨髓中形成疤痕（纤维化）的病症。 这种疤痕使你的骨髓难以正常制造血细胞。
症状
骨髓纤维化可能不会引起任何症状。 但是，它可能会在您的医生进行的常规血液检查中找到。 其他症状与红细胞减少（ 贫血 ）和血小板减少 （ 血小板减少症 ）有关，如：
- 疲劳或疲倦
- 苍白
- 皮肤上的红点称为瘀点
- 瘀伤增加
- 出血过多
- 放大的脾脏和/或肝脏 - 你可能会注意到肋骨下面的丰满。
- 骨痛
- 发烧或频繁感染
谁在风险中
骨髓纤维化一般发生在50岁以上的人群。它可发生在儿童中，但极为罕见。 真性红细胞增多症或原发性血小板增多症患者可继续发展为骨髓纤维化。
为什么你的脾脏放大？
脾脏是一种造血器官，意味着它有可能制造血细胞。 在骨髓难以制造血细胞的骨髓纤维化中，脾脏放大以尝试提高产量。
原因
原发性骨髓纤维化是一种罕见的血癌（部分慢性骨髓增殖性肿瘤）。 这是由基因突变造成的。 目前我们不确定是什么原因导致突变发生。
骨髓纤维化可能由其他病症引起，称为继发性骨髓纤维化。
这些包括：
- 其他血液癌症，特别是急性巨核细胞白血病（一种急性骨髓性白血病 ）或骨髓增生异常综合征
- 癌症转移到骨头
- 自身免疫性疾病如狼疮，硬皮病
- 肺高血压：在这种情况下，肺部血管中的血压升高。
- 与维生素D缺乏有关的甲状旁腺功能亢进症
- 灰色血小板综合征
- 肾性骨质营养不良：这是一种慢性肾脏疾病患者发生的矿物质和骨代谢紊乱。
诊断
最初，在全血计数上确定血液计数下降。 一般而言，存在贫血和/或血小板减少症。 通常可以在外周血涂片，一滴血的显微镜片上鉴定血细胞的损伤。 红血球通常被描述为看起来像泪珠。
最终诊断需要进行骨髓活检，即移除一小块骨髓的过程。 通过特殊染色，可以识别骨髓中的纤维束。
在诊断过程中，您的医生将尝试确定是什么原因导致骨髓纤维化。 这项工作包括对称为JAK2，MPL和CALR的特定突变的基因检测。
治疗
治疗取决于主要原因。 原发性骨髓纤维化的治疗取决于疾病进展和总体存活的风险。
- 观察：如果你没有明显的症状，注意等待可能是治疗的最佳选择。
- 输血：骨髓纤维化中可见的贫血和血小板减少症可能很严重，可能需要频繁输血。 输血频率可能决定是否需要更强烈的治疗。
- 骨髓（干细胞）移植：必须仔细权衡移植决定，同时考虑风险和收益。
- Ruxolitinib：这种抑制JAK2的药物可用于有明显症状且不适合骨髓移植的JAK2突变患者。
- 脾切除术 ：如果脾未从治疗中减小，可通过手术切除。
- 羟基脲：羟基脲是一种口服化疗药物，可用于减少脾脏大小和其他症状。
- 其他药物，如雄激素和沙利度胺
- 放射治疗可用于减少脾脏的大小
继发性骨髓纤维化的治疗针对的根本原因。 因此，如果骨髓纤维化是由诸如急性髓性白血病（AML）的癌症引起的，则用化学疗法治疗。 如果骨髓纤维化继发于自身免疫性疾病，治疗该疾病可能会改善血液计数。
无论治疗方式如何，您的医疗团队都会引导您完成您需要采取的控制您健康的所有步骤。 不要犹豫与他们分享你的想法，问题和感受。