治疗原发性血小板增多症的综述
原发性血小板增多症（ET）是称为骨髓增生性肿瘤的一组血液疾病之一。 其他类型的骨髓增生性肿瘤包括原发性骨髓纤维化和真性红细胞增多症 。
原发性血小板增多症的遗传突变导致极高的血小板计数（血小板增多症）。 许多人在诊断时没有症状，并且会有正常的预期寿命。
并发症包括血块形成（导致中风，心脏病发作，肺部凝块或深静脉血栓形成）， 骨髓纤维化的发展或转变为急性髓性白血病（AML）。 原发性血小板增多症的一种不寻常的并发症是获得性血管性血友病 （一种出血性疾病 ）的发展。
大多数人会在某个时候需要治疗来预防并发症。 然而，正常的预期寿命并不少见。
治疗选择
如果您被诊断患有原发性血小板增多症，那么下一个自然的问题就是“我的治疗选择是什么？” 有几种选择，你的医生应该与你讨论。 你的医生建议的治疗可能基于几个因素：你的症状，你的年龄和实验室的价值。 大多数人会需要几年而不需要治疗，这通常是在您开发凝块时开始的。
- 阿司匹林：每日低剂量阿司匹林通常用于治疗血管舒缩症状的患者。 血管舒缩症状包括头痛，头晕，胸痛，手脚燃烧和视觉改变。 阿司匹林疗法与其他疗法一起使用并不罕见。 高剂量阿司匹林治疗与出血风险增加有关，不推荐使用。
- 羟基脲：口服化疗剂羟基脲通过减少血小板计数来降低原发性血栓形成症中的血栓形成风险。 羟基脲以低剂量开始并升高直至血小板计数接近正常（每微升100,000-400,000个细胞）。 羟基脲通常耐受良好，没有显着的副作用。 副作用包括皮肤色素沉着（变黑），指甲变化（通常是指甲下面的黑线），皮疹和口腔溃疡。 羟基脲还会降低白细胞计数（特别是嗜中性粒细胞计数）和需要密切监测全血细胞计数（CBC）的血红蛋白。
- 阿那格雷：阿那格雷是一种口服药物，通过抑制骨髓中血小板的产生来降低血小板计数。 当羟基脲无效时通常使用它。 类似于羟基脲，阿那格雷以低剂量开始并增加至所需效果。 副作用包括头痛，心悸（快速心率），体液潴留和腹泻。 这些副作用通常随着持续治疗而消失。
- α干扰素： α干扰素可用于控制原发性血小板增多症，真性红细胞增多症和原发性骨髓纤维化的血小板计数。 它也可以减少脾脏的大小。 α干扰素每日皮下（皮下）给药。 阿尔法干扰素也可以被称为聚乙二醇干扰素的长效形式，每周给予一次。 干扰素治疗通常保留给孕妇或对羟基脲治疗无反应的人群。
- Plateletpheresis： Plateletpheresis是一种从血液循环中去除血小板的程序。 通过静脉注射（IV）导管除去血液，并将血小板从血液的其他部分（白血细胞，红血细胞和血浆）中分离出来，收集在血小板中。 血液，减去血小板，通过静脉注射盐水溶液或血浆回到身体。 血小板去除术保留给血小板计数极高，血块形成严重（肺，脑）或出血的人。 血小板取出的效果是暂时的，因此需要开始另一种治疗以长期控制血小板计数。
以上讨论的所有治疗都不能治愈原发性血小板增多症。 它们仅降低血小板计数，从而降低发生凝块或获得性血管性血友病的风险。 目前尚无治疗原发性血小板增多症的疗法。 幸运的是，尽管缺乏治疗性治疗，但绝大多数患有原发性血小板增多症的患者可以过上充实的生活。
资料来源：
Teferri A.预后和治疗原发性血小板增多症。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月15日访问）