原发性或特发性骨髓纤维化，也称为agnogenic骨髓化生，是一种骨髓疾病，骨髓发生纤维组织并产生异常血细胞。 特发性骨髓纤维化是骨髓增生性疾病之一 。 这种疾病影响男性和女性，通常在50至70岁之间的个体中诊断，但可能发生在任何年龄。
据估计，每1,000,000人中就有两人出现这种情况。
症状
多达25％的特发性骨髓纤维化患者没有症状。 那些有症状的人可能会有：
- 脾脏肿大，导致左上腹部不适或左肩部疼痛
- 虚弱，疲劳
- 呼吸急促
- 减肥
- 盗汗
- 不明原因的出血
一些更严重的特发性骨髓纤维化形式可能具有：
- 由在体内任何组织中可能在骨髓外形成的血细胞组成的肿瘤
- 流向肝脏的血流减慢，导致称为“门静脉高压症”的病症
- 食管中的静脉，称为食管静脉曲张，可能会破裂并出血。
诊断
对于没有症状的患者，当常规医学检查发现脾脏肿大和血液检查结果异常时，可能会发现特发性骨髓纤维化。 这些结果可能会显示低于正常数量的红细胞（引起贫血 ），高于正常数量的白细胞以及血小板数量异常（可能高或低）。
然而，有些人的血细胞数量可能几乎没有变化。
当在显微镜下检查个体血液样本时，可以看到异常血细胞。 其他血液检查也可能异常。 为了帮助证实特发性骨髓纤维化的诊断，将采集骨髓样本（活组织检查）并在显微镜下检查是否存在纤维化。
治疗
没有症状的人一般不会得到治疗。 定期进行血液检查以监测病症。
对于那些有症状的人来说，治疗是基于缓解不适和减少并发症的风险。 患有贫血症的人可能会接受铁剂，叶酸和/或输血。 有些可能接受药物治疗，如Deltasone（泼尼松）或Zometa（唑来膦酸）。
具有大量血细胞的个体可以用药物治疗，例如Hydrea（羟基脲），Agrylin（阿那格雷）或干扰素α。
有些人可能需要手术切除脾脏（脾脏切除术），尤其是在引起并发症的情况下。 其他治疗可能包括放疗或骨髓（干细胞）移植 。
外表
平均而言，特发性骨髓纤维化患者确诊后存活5年。 然而，大约有20％的患者存活10年或更长时间。 这些数字随着时间的推移正在增加，因为开发新的治疗方法和研究提高了疾病的认识。
资料来源：
>“特发性骨髓纤维化”。 疾病信息。 2007年9月24日。白血病与淋巴瘤协会。
>尼布莱克，乔伊斯。 “MF常见问题解答”。 MPD-常见问题解答。 1999年2月3日。MPD研究中心，公司