先前称为骨髓增殖性疾病的骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一组表征一种或多种血细胞（白细胞，红血细胞和/或血小板）过度产生的病症。 虽然你可能会把肿瘤与癌症联系起来，但这并不是那么明显。
肿瘤定义为由突变引起的组织异常生长，可分为良性（非癌性），癌前或癌性（恶性）。
在诊断时，大多数骨髓增殖性肿瘤是良性的，但随着时间的推移可能演变成恶性（癌性）疾病。 这些诊断发展为癌症的风险突显了您的血液科医生密切随访的重要性。
过去几年骨髓增生性肿瘤的分类已经发生了很大变化，但我们将在这里回顾一般类别。
经典的骨髓增生性肿瘤
“经典”骨髓增殖性肿瘤包括：
- 真性红细胞增多症（PV）： PV导致红细胞过度生成的基因突变。 有时白细胞和血小板计数也升高。 血液计数的升高会增加您发生血栓的风险。 如果您被诊断患有PV，那么您发生骨髓纤维化或癌症的机会很小。
- 原发性血小板增多症（ET）：ET中的基因突变导致血小板过度生成。 血液循环中血小板数量的增加会增加您发生血栓的风险。 诊断为ET时发生癌症的风险非常小。 ET在MPN中是独一无二的，因为它是排除性的诊断。 这意味着您的医生将排除其他导致血小板计数升高（ 血小板增多症 ）的其他原因，包括其他MPNs。
- 原发性骨髓纤维化（PMF）：原发性骨髓纤维化以前被称为特发性骨髓纤维化或无生殖髓样化生。 PMF中的基因突变导致骨髓中的瘢痕形成（纤维化）。 这种疤痕让你的骨髓难以制造新的血细胞。 与PV相反，PMF通常导致贫血（低红细胞计数）。 白细胞计数和血小板计数可以增加或减少。
- 慢性粒细胞白血病（CML） ：CML也可称为慢性髓细胞性白血病。 CML由称为BCR / ABL1的基因突变引起。 这种突变导致粒细胞（一种白血球）过度生成。 最初，您可能没有任何症状，并且常常通过常规实验室工作偶然发现CML。
非典型骨髓增殖性肿瘤
“非典型”骨髓增殖性肿瘤包括：
- 幼年型单核细胞白血病（JMML）： JMML曾被称为幼年型CML。 这是一种罕见的白血病形式，发生在婴儿期和童年早期。 骨髓过度产生髓样白细胞，特别是称为单核细胞（单核细胞增多症）。 患有神经纤维瘤病I型和Noonan综合征的儿童发生JMML的风险高于没有这些遗传疾病的儿童。
- 慢性中性粒细胞性白血病：慢性嗜中性粒细胞性白血病是一种罕见的疾病，其特征是嗜中性粒细胞过度产生，这是一种白血球。 这些细胞会渗入器官，导致肝脏和脾脏肿大（肝脾肿大）。
- 慢性嗜酸粒细胞性白血病/嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）：慢性嗜酸性粒细胞白血病和嗜酸性粒细胞增多综合征代表一组特征为嗜酸性粒细胞增多（嗜酸性粒细胞增多）并导致各种器官受损的疾病。 HES的某些群体更像是骨髓增生性肿瘤（因此称为慢性嗜酸性白血病）。
- 肥大细胞疾病：系统性（意指全身肥大细胞疾病或肥大细胞增多症）是骨髓增殖性肿瘤类别中的一种相对较新的添加物。 肥大细胞过度产生是肥大细胞疾病的结果，肥大细胞是一种白血细胞，然后侵入骨髓，胃肠道，皮肤，脾脏和肝脏。 这与仅影响皮肤的皮肤肥大细胞增生症形成对比。 肥大细胞释放组胺导致受影响组织中的过敏型反应。
资料来源：
Roufosse F，Klion AD和Weller PF。 嗜酸性粒细胞增多综合征：临床表现，病理生理学和诊断。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月27日访问。）
Teferri A.骨髓增殖性肿瘤概述。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月26日访问。）
Van Eatton RA。 慢性粒细胞白血病的临床表现和诊断。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月28日访问。）