治疗真性红细胞增多症的简介
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性肿瘤，由基因突变引起，导致产生过多红细胞 （ 红细胞增多症 ）。 白细胞和血小板计数也可能升高。 血细胞数量的增加（血液的液体部分不增加）增加了血块发展的风险。
学习你被诊断出患有红细胞增多症可能会令人痛心，你自然会想，“它怎么治疗？” 幸运的是，通过治疗，生存率从6个月增加到18个月，达到13年以上。
治疗真性红细胞增多症的挑战之一是，超过12％的人会转变为骨髓纤维化 ，约7％的人会患急性白血病/ 骨髓增生异常综合征 。
与大多数患有原发性血小板增多症的患者相反，真性红细胞增多症患者通常会在诊断时出现头痛，头晕，瘙痒等症状。 这些症状通常令人痛苦，需要开始治疗。
PV的放血术
真性红细胞增多症的主要治疗方法是治疗性静脉切开术 。 在治疗性采血中，与献血相似，血液从体内排出，以减少循环中的红细胞数量。 定期继续进行治疗性静脉切开术，以使血细胞比容（红细胞浓度）保持在一定数量以下，通常男性为45％，女性为42％。 放血治疗以两种方式治疗真性红细胞增多症：通过从身体中将它们物理移除并通过造成限制新的红细胞产生的缺陷来减少血细胞的数量。
用于PV的羟基脲
在发生血栓（60岁以上，有血栓史）的高风险人群中，需要额外的治疗。 加入治疗性静脉切开术的第一种药物通常是口服羟基脲。
羟基脲是一种口服化疗药物，可减少骨髓中红细胞的产生。
它还可以减少白细胞和血小板的产生。 与其他使用羟基脲治疗的病症类似，它以低剂量开始并增加，直到血细胞比容达到目标范围。
除了血细胞减少以外，它通常具有良好的耐受性，副作用很少。 其他副作用包括口腔溃疡，色素沉着过度（皮肤黑色变色），皮疹和指甲变化（指甲下的黑线）。 低剂量阿司匹林也被认为是一线治疗。 阿司匹林削弱了血小板粘在一起的能力，从而减少了血块的发展。 如果您有过大出血事件的历史，不应使用阿司匹林。
干扰素α为PV
对于有无法控制的瘙痒症（称为瘙痒症）的人，怀孕或生育年龄过长或以前疗法难治的女性，可以使用干扰素α。 干扰素α是一种降低红细胞计数的皮下感染。 它还可以减少脾脏大小和瘙痒。 副作用包括发烧，虚弱，恶心和呕吐，这限制了这种药物的用途。
白消硫用于PV
对于羟基脲和/或干扰素α失败的患者，可使用白消安，化疗药物。
改变剂量以保持白细胞计数和血小板计数在可接受的范围内。
用于PV的Ruxolitinib
用于其他治疗失败的患者的另一种药物是ruxolitinib 。 这种药物抑制在真性红细胞增多症和其他骨髓增生性肿瘤中经常受到影响的Janus相关激酶（JAK）酶。 它通常用于发展后真性红细胞增多症真性骨髓纤维化的患者。 对于引起严重疼痛或其他问题的严重症状和脾肿大（脾肿大）的患者也有帮助。
请记住，尽管真性红细胞增多症是一种慢性疾病，但它是一种已知的状况，可以控制并可能带来高质量的生活。
和你的医生谈谈可用的各种治疗方案。 他或她会为你推荐最好的一个。
资料来源：
Teferri A.预防和治疗真性红细胞增多症。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月22日访问。）