血小板功能障碍涉及三种血细胞类型之一 - 血小板，它们有助于修复受损血管和止血。 血小板与白血球一起在骨髓中产生，白细胞有助于抵抗感染，红血细胞将氧气带到组织。
血小板功能障碍可以分为两大类：与血小板数有关的那些（血小板的正常范围是150,000个细胞至每个微升450,000个细胞）和与血小板功能有关的那些。
如果骨髓不能产生正常数量的血小板，或者血小板在制成后被破坏，血小板减少症会导致血小板数量低于正常水平。
导致血小板计数高于正常值的血小板增多症可能是对另一个医疗问题的反应，或者是因为骨髓产生了太多的细胞。 血小板功能障碍的严重程度差别很大，并且根据类型可以具有正常的血小板计数或血小板减少症。
正常血小板数量不受年龄或性别影响，如红血球或血红蛋白。
常见类型的血小板紊乱
- 原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病，其骨髓产生过多的血小板，增加了发生血栓的风险。
- 免疫性血小板减少症是身体对其自身血小板产生抗体的疾病。 身体错误地攻击和破坏血小板，通常会导致严重的血小板减少症伴或不伴流血。 在儿童中，这通常是一个短暂的过程，但它通常是成人慢性病。
- MYH9相关疾病是一组血小板功能障碍 。 这些疾病是遗传性的（在家庭中传播），可能与听力损失和/或肾功能障碍有关。
- 新生儿同种免疫性血小板减少症（NAIT）发生在怀孕期间或出生后不久。 在这种形式的血小板减少症中，母亲的血小板与正在发育的婴儿的血小板之间不匹配。 母亲的抗体会破坏婴儿的血小板，从而导致严重的出血。
- 脾切除术（手术切除脾脏），近期感染或缺铁性贫血后可发生血小板增多症（或升高的血小板计数）。 这被称为反应性或继发性血小板增多症。 这通常是暂时的，并且随着主要原因的治疗而改善。
- 先天性巨核细胞血小板减少症（CAMT）是一种罕见的先天性疾病（意味着你生来就是这样），骨髓不能正常产生血小板。
血小板紊乱的症状
血小板功能障碍的症状与诊断差异很大。 它们依赖于血小板的血小板数量和功能。
伴有血小板减少症或与血小板功能有关的疾病通常伴有出血症状，如：
血小板增多症可能没有任何明显的症状。 极高水平的血小板会导致血栓（血栓）的发展。 症状与血块的发展有关。
- 头痛
- 视力改变
- 胸部疼痛
诊断血小板紊乱
血小板功能紊乱最常见的筛查测试是全血细胞计数（ CBC ） 。 这个简单的血液测试包括关于所有血细胞的信息，包括血小板计数。
你的医生可能会要求在显微镜下检查血小板; 这被称为血涂片 。 这将允许您的医生确定您的血小板是否是正常大小。 几种遗传性血小板功能障碍导致血小板大于正常值，这可以在血涂片上看到。 其他人可能会缺少血小板的主要成分，称为颗粒。
血小板功能障碍可能具有正常数量的血小板。 这些疾病通常与其他出血性疾病如血友病相似。 筛查试验通常称为凝血研究 （如凝血酶原时间或PT和部分凝血活酶时间或PTT）是正常的。
诊断血小板功能障碍可能需要专业测试，如出血时间，血小板功能测定，血小板聚集测试和/或血小板电子显微镜检查。
如果担心骨髓无法正常工作，可能需要进行骨髓活检作为治疗的一部分。
治疗血小板疾病
血小板功能障碍的治疗方法也各不相同，由您的具体诊断决定。 一些血小板疾病可能不需要任何特殊治疗，而其他一些可能只需要在出血等急性事件期间进行治疗。
- 如果您有严重出血，可以使用血小板输注 。 血小板输注可用于血小板功能障碍（不管血小板计数）和大多数血小板减少症患者血小板功能障碍。
- 类固醇如泼尼松可用于免疫相关性血小板疾病，如ITP。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）常用于免疫相关性血小板疾病，如ITP和NAIT。
- 阿司匹林降低血小板功能，可用于预防原发性血小板增多症中形成的血凝块。
- 抗纤溶药物是用于帮助稳定凝块的药物，特别是粘膜潮湿表面（口腔，鼻子，子宫等）的药物。这些药物通常用于这些流鼻血，牙龈出血和月经过多的病症。 它们也可以在手术后用于预防出血。
与你的医生讨论什么是最适合你和你的诊断的治疗方法非常重要。
一句话来自
血小板障碍出血可能令人吃惊。 了解您的出血原因将使您和您的医生讨论最佳治疗方案。 如果您的血小板障碍是遗传的，这些信息也可以帮助您确定是否应该测试其他家庭成员。 尽量不要让你的忧虑得到你最好的; 与你的医生讨论你的担忧。 因为他们可能有类似的症状和治疗方法，所以患有血小板疾病的人可能会在血友病治疗中心接受治疗。
>来源：
> Kaushansky K，Lichtman MA，Prchal J，Levi MM，Press O，Burns L，Caligiuri M.（2016）。 威廉姆斯血液学（第9版）美国。 麦格劳 - 希尔教育。