血小板功能障碍是一组出血性疾病 ，其中血小板功能不正常，导致出血。 这些疾病可以遗传（在家庭中传播）或获得（在晚些时候开发）。
什么是血小板功能障碍的症状？
血小板是我们凝血系统的一部分，这个系统可以帮助我们止血。
如果你的血小板功能不正常，你的出血风险就会增加。 症状可能包括：
什么导致血小板功能障碍？
血小板功能障碍可分为两大类：先天性（遗传性）或后天性。 大部分疾病都是先天性疾病，包括：
- 格兰士曼的血小板无力症
- 伯纳德 - 苏里尔综合征
- 灰色血小板综合征
- MYH9相关疾病：May-Hegglin异常，Epstein综合征，Fechtner综合征和塞巴斯蒂安综合征
- Wiskott-Aldrich综合征：这是一种免疫缺陷和功能失调的血小板综合征。 它具有非常小的血小板特征（大多数血小板功能异常与大血小板正常）。
- Chediak-Higashi综合征
- Hermansky-Pudlak综合征
获得的原因包括：
- 药物：阿司匹林，双嘧达莫（Persantine）和氯吡格雷（Plavix）等药物旨在降低血小板功能。 布洛芬也降低了血小板的有效性，但小于阿司匹林。
- 肝病
- 尿毒症（严重肾脏疾病）
- 骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症
血小板功能障碍如何诊断？
与其他血小板病症相反，血小板病症通常与血小板数量有关（升高或降低），血小板功能障碍可能具有正常的血小板计数。
其他类型的血小板功能障碍可以有血小板减少症或血小板计数低。 血小板应在显微镜下观察外周血涂片。 几种先天性血小板功能障碍导致血小板比正常大。 其他人缺少可以看到的称为颗粒的血小板关键成分。 有时血小板在外观和大小上都是正常的。
其余的工作开始与其他出血性疾病类似。 与血友病相反（凝血因子紊乱），筛查测试如凝血酶原时间（PT）和部分凝血活酶时间（PTT）是正常的。 诊断血小板功能障碍需要专业测试。 以下是常用测试的简短列表。
- 出血时间：该测试不被视为特异于血小板功能障碍，并且因为测试限制不被认为是凝血系统的准确测试。
- 血小板功能检测：许多人认为这是血小板功能紊乱的良好筛查试验。 该测试受血小板计数的影响，如果血小板计数较低，则可能不准确。
- 血小板聚集测试：该测试着眼于血小板响应不同刺激时彼此粘连（聚集）的程度。 该测试也可用于测量阿司匹林或氯吡格雷（Plavix）治疗的有效性。
- 血小板电子显微镜：这是用特殊的显微镜观察血小板的一种特殊方式，可以看到血小板的各个部分。
什么是治疗？
治疗是基于您个人的血小板功能障碍。 除非您受伤或需要手术，否则一些血小板功能障碍很少需要治疗。
- 阿司匹林和NSAIDs：避免使用阿司匹林或非类固醇类抗炎药（NSAIDs），如布洛芬。 这些药物减少血小板的功能，这可能会使出血风险恶化。
- 荷尔蒙避孕药：与其他严重月经出血的原因相似， 荷尔蒙避孕药可用于将月经出血量降至最低。
- 抗纤维蛋白溶解药物：由于身体难以形成稳定的血块，特别是粘膜潮湿表面（口腔，鼻腔等），抗纤维蛋白溶解药物如Amicar或Lysteda可用于止血。 这些药物通常用于这些流鼻血，牙龈出血和月经过多的病症。 他们也可以在手术后（特别是口腔，鼻腔和喉咙）使用，以防止出血。
- 血小板输注：即使在血小板功能正常的血小板功能障碍患者中，血小板输注可用于严重出血或需要去手术。
- 因子VIIa（NovoSevenRT）输注：该因子替代产品可用于一些患有血小板功能障碍的患者。 这主要用于无法接受血小板输注作为治疗选择的患者。