超嗜酸粒细胞综合征的症状，诊断和治疗回顾
概观
嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）是一组罕见的以高嗜酸性粒细胞（嗜酸性粒细胞增多）为特征的器官（皮肤，肺，心脏，胃肠道）损伤的疾病。 大多数人在诊断时年龄超过20岁，但可能发生在儿童身上。 大多数HES被认为是良性（非癌性）病症，但是一部分被认为可以演变成癌症的骨髓增生性肿瘤 。
定义
嗜酸性粒细胞增多被定义为两次全血计数（CBC）的绝对嗜酸性粒细胞计数大于1500细胞/微升，两次分开至少一个月，和/或确认组织活检时嗜酸性粒细胞增多。 根据活组织检查的面积定义组织中的嗜酸性粒细胞增多症。 在骨髓活组织检查中，当超过20％的有核细胞是嗜酸性粒细胞时，定义为嗜酸粒细胞增多。 在其他组织中，认为病理学家认为嗜酸性粒细胞“广泛”渗入组织（医师复查活检）。
几种情况可导致嗜酸性粒细胞增多，但这些很少导致HES中看到的组织损伤。 嗜酸性粒细胞增多可分为三类：轻度（500-1500个嗜酸性粒细胞/微升），中度（1500-5000个嗜酸性粒细胞/微升）和严重（大于5000个嗜酸性粒细胞/微升）。
类型
HES可分为三大类：原发性（或肿瘤性），继发性（或反应性）和特发性。 特发性HES是一种排除的诊断，意味着没有其他嗜酸性粒细胞增多的原因可以被识别。 在原发性HES中，遗传改变刺激骨髓加速嗜酸性粒细胞产生，类似于真性红细胞增多症或原发性血小板 增多症。
在继发性HES中，潜在的病症（寄生虫感染，淋巴瘤等）产生刺激嗜酸性粒细胞产生的蛋白质（称为细胞因子）。
症状
HES的症状基于受影响的区域，可能包括：
- 皮肤：湿疹，皮肤增厚，荨麻疹，
- 肺：咳嗽，气促，喘息
- 心脏：胸痛，呼吸困难，
- 神经系统疾病
- 血块（血栓）
- 眼睛：视力模糊
- 消化道（GI）道：体重减轻，腹痛，呕吐，腹泻
诊断
如上所述，嗜酸性粒细胞是五种类型的白细胞（嗜中性粒细胞，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞）中的一种。 最初的诊断测试是全血计数。 嗜酸性粒细胞计数大于1500个细胞/微升2次证明进一步检测最初，应该消除嗜酸性粒细胞增多的更常见原因。
一旦怀疑HES，评估重点是寻找器官受累。 心脏评估将包括心电图（ECG）和超声心动图（心脏超声波）。 应进行肺功能检测。 计算机断层扫描（CT）将被用于在肺部或腹部寻找HES的任何迹象。
额外的测试将集中在确定是否有任何骨髓增生性肿瘤的证据。 这将包括血液工作和骨髓抽吸/活检 。 将测试骨髓组织与HES相关的遗传变化。 如果肥大细胞数量增加，则将发送测试以寻找系统性肥大细胞增多症（另一种类型的骨髓增生性肿瘤）。
治疗
您的治疗将取决于您的嗜酸性粒细胞增多症综合征的类型和症状的严重程度。 在诊断时需要治疗的情况并不常见，但很少有严重的HES可能需要立即治疗。
- 类固醇：可以使用泼尼松和甲泼尼龙等类固醇。
- 伊马替尼：伊马替尼是一种用于治疗癌症的口服药物，称为酪氨酸激酶抑制剂。
- 长春新碱：长春新碱是可以使用的静脉内（IV）化疗。 如果你的反应，你的嗜酸性粒细胞计数可以在数小时内减少。
- 羟基脲：羟基脲是一种口服化疗药物。 可能需要长达2周的时间才能看到对此药物的反应。
如果有骨髓增殖性肿瘤的特征（维生素B12水平升高，脾脏肿大，非典型嗜酸性粒细胞等），最初的治疗是伊马替尼。 如果有心脏受累，则加入类固醇。 如果伊马替尼无效，可以使用几种类似的药物。 大多数HES患者不需要治疗，但需要仔细监测器官损伤，血栓形成（血栓形成）和疾病进展。 如果有器官受累，类固醇是一线治疗。 由于长期使用类固醇与许多副作用有关，一旦症状得到控制，您可能会转换为另一种药物，如羟基脲，α干扰素或甲氨蝶呤用于继续治疗。
如上所见，类固醇是治疗的中流砥柱。 在开始使用类固醇之前，确定您是否有寄生虫感染风险，称为Strongyloides是非常重要的。 类固醇可以显着恶化类圆线虫感染。 如果您需要紧急治疗并且有任何担心您感染了类固醇，您将接受感染治疗（口服药物治疗2天）。
一句话来自
学习你有嗜酸性粒细胞增多症可能是可怕的。 幸运的是，HES的绝大多数人不需要治疗。 对于那些做的，有几种选择，甚至更多正在研究。
>来源
> Roufosse F，Klion AD，Weller PF。 嗜酸性粒细胞增多综合征：临床表现，病理生理学，诊断和嗜酸性粒细胞增多综合征：治疗。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年7月5日访问。）