概述
新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)是母亲与婴儿之间血小板不匹配的罕见病。 在怀孕期间,母亲产生抗体攻击和破坏血小板,导致严重的血小板减少症 (低血小板计数)和胎儿出血。 它与新生儿溶血病相似,红细胞紊乱。
NAIT不应与新生儿自身免疫性血小板减少症混淆。 新生儿自身免疫性血小板减少症发生于患有免疫性血小板减少症 (ITP)或狼疮的母亲身上。 母亲的血液循环中有血小板抗体攻击她自己的血小板。 这些抗体通过胎盘转移到胎儿,导致他/她的血小板也被破坏。
症状
症状取决于血小板计数。 通常在第一次怀孕中,直到宝宝出生才有问题。 在第一周内,血小板减少症恶化。 随着血小板下降,可能会注意到增加的瘀伤,瘀点(皮肤上的小红点)或出血。
NAIT最严重的并发症是脑内出血,称为颅内出血(ICH)。 这发生在10-20%的婴儿中。 血小板计数非常低的婴儿通过头颅超声筛查ICH。
在未来的怀孕中,血小板减少症可能更严重,并且ICH可能在出生前(在子宫中)发生。
为什么会发生?
我们的血小板涂有抗原,可诱导免疫反应的物质。 在NAIT中,婴儿从父亲遗传的血小板抗原是母亲所不具备的。
母亲的免疫系统将这种抗原识别为“外来的”并产生针对它的抗体。 这些抗体通过胎盘从母体转移到胎儿,并附着在血小板上,标记为破坏。 与新生儿的溶血性疾病不同,这可以在第一次怀孕时发生。
它如何诊断?
新生儿血小板减少的原因有很多。 其中大部分是由于感染如先天性CMV ,先天性风疹或脓毒症(严重细菌感染)。 在这种情况下,宝宝病情很重。 对于严重血小板减少症患者(血小板计数小于50,000细胞/微升),应考虑NAIT。
在NAIT中,婴儿在诊断之前接受治疗,证实诊断需要几周。 确认NAIT需要对父母进行血液检测,而不是对婴儿进行检测。 由于抗体不会攻击她的血小板,因此母亲的血小板数正常。 血液被送到一个特别的实验室去评估母亲和父亲是否有血小板抗原不匹配,以及母亲是否在父亲发现血小板抗原。 如果怀疑为NAIT,那么确认诊断非常重要,因为未来的妊娠可能更严重地受到更严重的血小板减少症和子宫内出血(出生前)的影响。
这是如何处理的?
轻度受影响的婴儿可能不需要治疗。 在受影响较严重的婴儿中,治疗的目标是预防或阻止活动性出血,特别是在大脑中。
- 血小板输注:因为母亲的血小板不具有侵害性抗原,因此不会被破坏,理想情况下,输入婴儿的血小板将来自其母亲或来自与母亲相似的供体。 这个过程可能需要很长时间,在现实生活中并不总是实用。 如果血小板减少症严重(<20,000细胞/微升)或发生出血,则给予来自志愿者供体系统的血小板输注。 这些通常与静脉注射免疫球蛋白同时进行,以延长血小板的寿命。
- 静脉注射免疫球蛋白(IVIG):IVIG可注入婴儿以分散免疫系统。 IVIG含有来自多个供体的许多抗体。 这些抗体压倒免疫系统并减缓血小板的破坏,类似于ITP的治疗。 这与血小板输血一起使用。
- 咨询:对于有NAIT孩子的父母,应该对未来怀孕中发生这种情况的风险提供咨询。 考虑到这种风险,未来怀孕应由高风险产科医生监测。 IVIG可以在怀孕期间施用于母亲,或者可以将血小板输注给发育中的胎儿以防止严重出血。 推荐剖宫产术以防止出血。
>参考
> Karen S. Fernandez和Pedro de Alarcon。 新生儿血小板减少症。 NeoReviews。 2013。