症状,诊断和治疗回顾
定义
免疫性血小板减少症(ITP),以前称为特发性血小板减少性紫癜,是身体免疫系统攻击并破坏血小板引起血小板计数低下( 血小板减少症 )的病症。 需要血小板来凝结血液,如果你没有足够的血液,你可能会出血。
ITP的症状
ITP的症状与由于血小板计数低导致出血风险增加有关。
但是,许多ITP患者没有症状。
流鼻血
牙龈出血
血液中的尿液或粪便
月经过多称为月经过多
瘀斑 - 这些小红点可能类似皮疹,但实际上皮肤下有少量出血
容易瘀伤 - 瘀伤可能很大,并且能够在皮肤下感觉到
口腔内部的血疱称为紫癜
ITP的原因
一般来说,您的血小板计数会在ITP中下降,因为您的身体制造的抗体附着在血小板上并标记为破坏。 当这些血小板流过脾脏(过滤血液的腹部器官)时,它识别这些抗体并破坏血小板。 此外,血小板的生产可能会减少。 ITP通常在一些煽动事件后发展,有时你的医生可能无法确定这个事件是什么。
病毒:在儿童中,ITP通常由病毒感染引发。 病毒感染通常在ITP发展前几周发生。 虽然免疫系统使抗体抵抗病毒感染,但意外也会使抗体附着在血小板上。
免疫接种: ITP与MMR(麻疹,腮腺炎,风疹)疫苗的施用有关。 一般在接种疫苗后6周内发生。 认识到这是罕见的事件,每10万次MMR疫苗接种2.6次就很重要。 如果您患有麻疹或风疹感染,则此风险小于发展为ITP的风险。 在这些病例中严重出血是罕见的,超过90%的人在6个月内将会解决ITP。
自身免疫性疾病: ITP被认为是一种自身免疫性疾病,与其他自身免疫性疾病如狼疮和类风湿性关节炎有关。 ITP可以初步呈现这些医疗条件之一。
诊断ITP
与其他血液疾病如贫血和嗜中性白细胞减少症类似,ITP在全血计数 (CBC)上被识别。 ITP没有任何诊断测试。 这是排除的诊断,意味着其他原因已被排除。 一般而言,ITP中只有血小板计数降低; 白细胞计数和血红蛋白正常。 您的医护人员可能会在显微镜下检查血小板(称为外周血涂片),以确保血小板数量减少但看起来正常。 在检查过程中,您可能需要进行其他检测以排除癌症或其他血小板计数较低的原因,但这并非总是必需的。 如果您的ITP被认为是继发于自身免疫性疾病,您可能需要专门为此进行测试。
治疗ITP
目前,ITP的治疗依赖于出血症状的出现而不是特定的血小板计数。 治疗的目标是止血或将血小板计数提高到“安全”范围。
虽然技术上不是“治疗”,但ITP患者应避免服用阿司匹林或含布洛芬的药物,因为这些药物会降低血小板的功能。
观察:如果您目前没有出现任何出血症状,您的医生可能会选择密切注视您而不给予药物。
类固醇:类固醇如甲泼尼龙或泼尼松是用于治疗全球ITP的最常见药物。 类固醇减少脾脏中血小板的破坏。 类固醇非常有效,但增加血小板计数可能需要一周多的时间。
IVIG:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是lTP常用的治疗方法。 它通常用于需要血小板计数迅速升高的出血患者。 它在几个小时内作为静脉内(IV)输注给药。
WinRho: WinRho是一种IV类药物,可用于增加某些血型人群的血小板计数。 它比IVIG输液速度更快。
血小板输注:血小板输注并不总是对ITP患者有帮助,但可能在某些情况下使用,如需要进行手术。
如果您的ITP持续存在并且对初始治疗无效,您的医生可能会推荐其他治疗方法,如:
脾切除术 :在ITP中,血小板在脾脏中被破坏。 通过去除脾脏,可以增加血小板的预期寿命。 在决定去除脾脏之前应该权衡好处和风险。
利妥昔单抗 :利妥昔单抗是一种称为单克隆抗体的药物。 这种药物有助于破坏产生抗血小板抗体的白细胞,称为B细胞。 希望当你的身体产生新的B细胞时,他们将不再制造针对血小板的抗体。
血小板生成素 激动剂:一些最新的治疗方法是血小板生成素(TPO)激动剂。 这些药物是eltrombopag(口服)或romiplostim(皮下); 他们刺激你的骨髓,使更多的血小板。
儿童和成人的差异
值得注意的是,儿童与成人之间ITP的自然史往往不同。 超过80%的被诊断患有ITP的儿童将有完整的解决方案。 青少年和成年人更可能发展成为终身医疗状况的慢性ITP,可能需要或不需要治疗。
>来源:
> CE Neunert,DL Yee。 血小板紊乱。 在:CD Rudolph,AM Rudolph,GE Lister,LR First和AA Gershon编辑。 鲁道夫的小儿科 。 第22版。 纽约:麦格劳希尔医疗,2011年。