从多次输血看铁超载
铁过载是身体内含有更多铁的状态，而不是身体可以排出的状态。 铁超负荷的术语是血色病。 铁超负荷有两个主要原因：1） 遗传性血色病或2）输血性血色素沉着症。 遗传性血色素沉着病是家族中传播的一种疾病。 当一个人需要多次红细胞（RBC）输血时，会发生输血性血色病。
铁在红细胞内的蛋白质血红蛋白内发现。 铁的工作，以帮助运输氧气到所有的组织。 通常身体从您的饮食中吸收足够的铁以跟上红细胞生产。 如果你没有吃足够的铁质食物，你的铁水平就会变低，导致缺铁性贫血 。 当红细胞寿命终结时，其中的铁被循环使用，用于生产新的红细胞。
为什么多个RBC输血会导致铁超载？
在输血单位内的所有红血细胞内发现铁。 因此，每个人接受的RBC输注实质上都是静脉注射铁（IV）。 问题在于身体的能力有限，无法摆脱这种过度的铁。 此外，患有地中海贫血症的人吸收的铁超出他们的饮食需要，从而恶化了问题。
谁有输血铁超载的风险？
任何接受多次红细胞输血的人都有风险，但依赖输血的人风险最高。
这包括镰状细胞病患者中风（或中风高风险 ）， 重型β地中海贫血 ， 钻石黑A贫血 ， 再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。 在接受化疗或骨髓移植治疗期间需要多次输血的癌症患者也存在输血性铁超负荷的风险。
我的医师如何监测铁超载？
通常需要对需要终身输血的人群密切监测铁超载。 在这些患者中，12至15次输注红细胞后可见铁过载。 铁超负荷通常首先通过血液检测称为铁蛋白。 铁蛋白代表储存在你体内的铁的总量。 铁蛋白通常按照每一到三个月的时间表制定，以便您的医生可以看到趋势（即价值是否在增加？）。 螯合作用，用于去除铁的药物期限通常在铁蛋白大于1000ng / mL后开始。 不幸的是，铁蛋白水平受铁超载以外的其他因素影响。 在疾病和炎症期间可以看到升高的铁蛋白水平。
由于铁蛋白的限制，开发了评估铁超载的其他方法。 以前，用肝脏活组织检查监测铁超载，其中取出一小块肝并评估铁。 目前，大多数人可以通过肝脏和/或心脏的磁共振成像（MRI）来监测。 MRI可以计算肝脏活检结果的肝脏铁含量（LIC）。
当LIC大于每克干重肝脏3mg时开始螯合。 类似地，心脏的MRI可以测量位于心肌中的铁的量。
铁过载会发生什么样的并发症？
一旦所有存储铁的典型位置不再可用，铁就可以储存在肝脏，心脏，胰腺和内分泌器官（通常称为腺体）中。 当熨斗存放在这些地方时，会损害器官。 这可能导致肝纤维化或瘢痕形成，心肌病（心肌疾病），糖尿病（由于胰腺中的铁）， 甲状腺功能减退症 （低甲状腺激素水平）和性腺机能减退（导致男性性欲减退和性功能减退以及缺乏女性的月经周期）。
为了防止这些严重和潜在的危及生命的并发症，铁超负荷被积极治疗。
如何治疗输血铁超负荷？
输血引起的铁超负荷用螯合疗法进行治疗，给予药物以清除体内的铁。 有三种药物可用。
- 去铁胺（Desferal）
- Deferasirox（Jadenu或Exjade）
- 去铁酮（Ferriprox）
治疗性静脉切开术 ：如果在某些时候您能够停止输血，可以通过系列静脉切开术治疗铁超负荷。 放血术与大量血液从体内排出的献血类似。 在去除的红细胞内有铁，当这些被骨髓替代时，它将使用储存在你体内的过量铁。
>来源：
> Schrier SL和Bacon BR。 螯合疗法治疗地中海贫血和其他铁超载状态和铁遗传性血色素沉着症以外的铁超载综合征。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。