间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是由T细胞产生的非常见类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL） 。 T细胞是一种保护身体免受感染的免疫细胞。 存在两种间变性大细胞淋巴瘤，原发性全身型和原发性皮肤型。
- 全身型影响淋巴结和其他器官。
- 皮肤类型主要影响皮肤
主要系统类型
ALCL的系统性类型影响儿童和成人。 在成人中，它是一种相对罕见的淋巴瘤，但在儿童中，ALCL占所有淋巴瘤10例中的1例。 大多数患有此淋巴瘤的患者首先抱怨淋巴结肿大 ，尽管它很少影响肠或骨而不涉及淋巴结。
通过淋巴结或受影响器官的活组织检查进行诊断 。 活检显示了这种淋巴瘤在显微镜下的特殊间变细胞模式。 病理学家经常会用特殊的淋巴瘤标志物检测活检组织，这些特殊的淋巴瘤标志物可以在ALCL癌细胞表面鉴定出一种叫做CD30的独特分子。 该CD30分子的存在将其与其他类型的NHL区分开来。
另一种特殊蛋白质的标记测试，即ALK蛋白质也被执行。 并非所有ALCL患者都对ALK有效。
那些患有ALK蛋白的患者在接受治疗后的表现会好于那些没有接受治疗的患者。 儿童比成人更可能患有ALK蛋白。
一旦ALCL的诊断得到确认，就会进行一系列的检测来发现淋巴瘤的分期 。
全身ALCL接受化疗。 治疗效果总体良好，特别是对于ALK阳性的患者。
在大多数常见形式的NHL中使用的单克隆抗体Rituximab不用于ALCL，因为它不适用于T细胞淋巴瘤。 相反，Brentuximab vedotin（Adcetris）以CD30分子为靶点，2011年已被FDA批准用于那些治疗后仍有疾病或在事先成功治疗后疾病复发的患者治疗ALCL。
原发性皮肤类型
ALCL的皮肤类型主要影响皮肤。 它是影响皮肤的第二种最常见类型的非霍奇金淋巴瘤 - 皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）后 。 ALCL的皮肤仍然是一种罕见的病症，主要影响老年人。
受影响的人首先注意到皮肤上的肿胀或溃疡。 对医生的访问通常会导致皮肤活检，从而确认诊断。 对于特殊分子CD30的标记研究需要将疾病标记为ALCL。
约四分之一的患有皮肤ALCL的患者接近皮肤结节或溃疡影响淋巴结。 可以进行测试以排除胸部和腹部的淋巴瘤。 骨髓检查可作为常规检查的一部分。
ALCL的皮肤预后良好。 这是一种生长缓慢的疾病，很少危及生命。
在一些患者中，它甚至可能没有任何治疗就消失。 对于局限于小面积皮肤病变的患者，放射治疗是治疗的选择。 那些广泛皮肤受累的患者可以用低剂量的甲氨蝶呤药物治疗，以口服片剂或注射剂的形式进行治疗。
资料来源：
FDA批准Brentuximab Vedotin，国家癌症研究所，2013年7月1日。
儿童非霍奇金淋巴瘤治疗 - 为健康专业人士（PDQ®），国家癌症研究所，更新于2016年1月26日。
成人非霍奇金淋巴瘤治疗 - 适用于卫生专业人员（PDQ®）。 国家癌症研究所。 2016年1月15日更新。