皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是皮肤淋巴瘤 。 CTCL来自T-细胞 ,一种淋巴细胞或白细胞。 CTCL不是单一的疾病,而是影响皮肤的一组不同的淋巴瘤,主要包括:
- 蕈样霉菌病,
- 塞扎里综合征,
- 和皮肤的网状细胞肉瘤
- 其他一些罕见的淋巴瘤。
淋巴瘤通常涉及淋巴结 。
然而,淋巴细胞或淋巴细胞存在于身体的所有器官中。 皮肤是免疫系统的重要防线,一些T细胞自然迁移到皮肤以防止感染。 皮肤T细胞淋巴瘤的癌细胞也迁移到皮肤上。 CTCL的大部分特征都与它们在皮肤上产生的损伤或损伤有关。
皮肤T细胞淋巴瘤代表一组罕见类型的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。 CTCL仅占40名新诊断的NHL患者中的约1个。
风险因素
CTCL比女性更常见地影响男性。 CTCL的个人通常在五六十岁。 儿童很少受到影响。 在过去的30年中,受皮肤淋巴瘤影响的个体数量显着增加。
对CTCL的原因知之甚少。 不同于其他类型的淋巴瘤,与已知病毒没有关联。
目前正在研究确定CTCL的原因。
症状
皮肤淋巴瘤的首要症状包括皮肤干燥或鳞屑,红疹和瘙痒。 在仍然覆盖着衣服的区域,皮疹更常见。 有些人可能会首先注意到皮肤上有红色或黑色的斑点。 这些症状并非淋巴瘤特异性的,大多数人在怀疑淋巴瘤之前经常接受更常见的皮肤病治疗。
随着疾病的进展,红色斑块可能会升高,这些斑块被称为斑块。 斑块后来可能变成结节性或肿块性肿瘤。 在晚期疾病中,溃疡可以在这些病变的顶部发展。 CTCL也可能扩散到淋巴结或其他器官。 大多数CTCL患者只有皮肤症状。 大约10%的晚期病例发展为严重并发症。
诊断
诊断CTCL需要皮肤活检。 活检样本将在显微镜下检查以鉴定淋巴瘤细胞。 需要进行许多其他测试,包括淋巴瘤标志物(免疫组织化学)和淋巴瘤基因的检测以找出淋巴瘤的类型。 可以进行CT扫描或其他影像检查以确定疾病的程度。
治疗
皮肤淋巴瘤的治疗与治疗其他淋巴瘤的方式完全不同。 您的治疗策略将取决于皮肤受累的程度,皮肤损伤的类型以及淋巴结或其他身体器官的受累情况。
使用了许多类型的治疗:
- 化疗药物应用于皮肤
- 全皮肤电子束治疗 - 一种放射治疗
- 补骨脂素和紫外线A射线
- 紫外线B射线
- 贝沙罗汀 - 既可以作为凝胶剂,也可以作为片剂
- Denileukin Difitox
- 干扰素α
- 通过注射或药丸进行化疗
最近,美国食品和药物管理局(FDA)批准了用于治疗蕈样肉芽肿(最常见的CTCL类型)的皮肤治疗的氯氮gel酮凝胶(Valchlor)。 在批准之前,氮芥仅被批准用于静脉治疗。
来自一个词
欧洲专家共识小组会见并发表了他们关于治疗各种不同种类和病例CTCL的建议,并指出皮肤定向疗法仍然是早期蕈样肉芽肿病最合适的选择,并且大多数蕈样霉菌病患者可以看转向正常的预期寿命。
遗憾的是,对于晚期疾病患者,预后仍不如预期,尽管对于高度选择的亚组患者,使用异基因造血干细胞移植(alloSCT)可以获得更长的生存期。
尽管如此,在了解真菌病和Sezary综合征如何发展方面,过去十年取得了巨大的进步,因此希望这也会带来治疗的进展。
>来源:
> Trautinger F,Eder J,Assaf C,等。 欧洲癌症研究与治疗组织共识治疗蕈样肉芽肿/塞萨里综合征的建议 - 2017年更新。Eur J Cancer。 2017; 77:57-74。