滤泡性淋巴瘤的定义,症状,治疗和预后
滤泡性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的常见类型。 它通常是由B细胞(B淋巴细胞) (一种白血细胞)引起的缓慢生长的淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤由于其行为缓慢而被称为无痛或低度恶性淋巴瘤,无论是在行为方面 - 生长缓慢 - 还是在显微镜下看起来如何 - 与高级别恶性肿瘤相比,无异常(更加分化)。
风险因素
滤泡可能影响任何年龄段的人,但在老年人中最常见。 诊断时的平均年龄在55岁左右,同样影响男性和女性。
流行
滤泡型淋巴瘤是缓慢生长淋巴瘤中最常见的类型,每年诊断的美国人约有15,000人。
体征和症状
滤泡性淋巴瘤的出现通常是微妙的,并有轻微的警告信号,这些信号可能会被忽视很长一段时间。 症状可能包括:
- 淋巴结肿大 - 身体某些部位淋巴结肿大是滤泡性淋巴瘤最常见的症状。 这些淋巴结可能在颈部 , 腋窝或腹股沟处感觉到,或者可能在身体其他部位(例如胸部纵隔淋巴结或腹部腹膜后淋巴结 )的影像学检查中发现。 ( 淋巴结学习中心更深入地讨论淋巴结和位置的功能。)
- 发热不明 (FUO) - 升高的温度(超过100.4华氏度或38摄氏度),连续三天或更长时间存在,没有任何明显原因可能是淋巴瘤的症状。 与认为与未确诊的感染有关,认为FUO是由与癌症本身相关的化学信号传导途径引起的,这增加了体核温度。
- 意外体重减轻 - 原因不明的体重减轻定义为在6个月或更短的时间内体重减少5-10%(例如,150磅重者7.5-15磅)。
- 盗汗 - 盗汗与潮热和出汗不同,在很多时候,它们几乎是淋漓尽致,人们需要更换床上用品和被褥,有时在夜间会多次。
- 疲劳 - 癌症的疲劳往往不同于“普通疲劳”,因为睡眠不好或一杯咖啡不会改善。
- 呼吸急促
- 全身性瘙痒 - 瘙痒倾向于发生在全身,可能会非常激烈。
B淋巴瘤症状包括三个主要症状,可能有助于预测癌症如何进展并对治疗作出反应,包括:
- 发热
- 无意的体重减轻
- 淋湿盗汗
诊断
滤泡性淋巴瘤通常被诊断为淋巴结活检 。 这可以作为手术活组织检查(具有可触摸的节点,例如在颈部中)或作为核心针活检(用于体内更深的节点)来完成。
由病理学家在显微镜下取一小部分受影响的结节并进行检查。 受累节点的特征表明存在淋巴瘤。
除显微镜下的外观外,还进行了免疫组化检测以检查淋巴瘤CD肿瘤标志物并确定非霍奇金淋巴瘤的类型 。
为什么它被称为“滤泡性”淋巴瘤
像大多数淋巴瘤一样,滤泡性淋巴瘤主要影响淋巴结 。 当在显微镜下观察到受淋巴瘤影响的淋巴结时,它们表现出称为“滤泡”的圆形结构。 因此淋巴瘤称为滤泡性淋巴瘤。
诊断后测试
除了上述活检相关试验外,当首次确诊滤泡淋巴瘤时,通常还需要进行其他一些检查。
这些允许医生看到疾病的确切程度和哪些器官受到影响。 通常需要进行血液检查,CT扫描和骨髓检查 。
较新的研究还探索了PET / CT扫描监测滤泡性淋巴瘤的效用,例如,当CT扫描结果不清楚时。 在PET-CT中,在CT扫描前向患者注射放射性标签(18F-氟脱氧葡萄糖),并且如果它们摄取放射性葡萄糖,活性疾病区域点亮。 这有助于区分癌症活跃区域与可能类似于CT扫描的瘢痕组织区域。
阶段
滤泡性淋巴瘤的阶段表明疾病扩散的程度,并且在选择最佳治疗和估计疾病的预后方面是重要的。 淋巴瘤扩散到淋巴结以及身体其他器官,包括骨髓。 有四个阶段的淋巴瘤,其中包括:
- 第一阶段 - 只涉及一个淋巴结(或淋巴结构)。
- 阶段II - 涉及两个或更多个淋巴结(或淋巴结构),但仅在膈肌的一侧(上方或下方)。
- 阶段III - 涉及隔膜两侧的淋巴结(或结构)。
- 阶段IV - 淋巴瘤存在于除了淋巴结或淋巴结构之外的骨髓和/或组织或器官中。
除了一些数据外,淋巴瘤还被命名为A或B,其中A表示没有B症状,而B表示存在淋巴瘤的B症状(以上列出的症状)。
级数
滤泡性淋巴瘤通常是一种缓慢生长的疾病,并且在被诊断前常常在体内未被注意到。 由于症状很微妙,在诊断前常常使疾病进展,当淋巴瘤是III期或IV期时大多数人被诊断出。
然而,即使在疾病的更晚期阶段,在诊断时通常也不会对生命造成直接的威胁。 这种疾病往往有一个“打蜡和减少”的过程,这意味着它在几年内发生多次反弹和倒退。 尽管没有任何治疗方法在晚期阶段是治愈的,但许多患者在治疗后存活8到10年或更长时间。
转型
在某些时候,滤泡性淋巴瘤经常会发生转变,从阴燃性疾病到积极进展性疾病。 这被称为转换。 转化可能发生在所有细胞中,或者仅发生在癌症的一个特定部分。 B症状的存在增加了肿瘤在不久的将来会转变的机会。 滤泡性淋巴瘤“转化”后,其治疗方法类似弥漫性大B细胞淋巴瘤 。
原因
我们不确定是什么原因导致淋巴瘤,但有一些风险因素与风险增加有关。 与淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤(FL) 相关的一些危险因素具体包括:
- 水果和蔬菜的饮食较低
- 较低的身体活动水平
- 吸烟 - 与其他非霍奇金淋巴瘤不同,吸烟者的FL风险增加。
- 酒精摄入量 - 酒精使用可能会影响双方的风险; 少量的葡萄酒与风险稍低,每日较高的酒量与风险增加有关。
- 年龄(如上所述,FL随年龄增加)
- 肥胖
- 免疫抑制
- 环境暴露于杀虫剂,工业溶剂和碳氢化合物
- 遗传易感性可能有助于某些病例。
- 与其他类型的非霍奇金淋巴瘤不同,FL与Epstein-Barr病毒感染H.pylori没有关联。
- 紫外线照射与风险降低相关。 (维生素D可能对FL起到保护作用)。
治疗
有几种治疗方法可用于滤泡性淋巴瘤 ,最佳选择与癌症阶段,侵袭性(等级),其他医疗条件,您的一般健康状况以及您过去曾接受过的治疗有关。 对于早期疾病,仅需要辐射就可以了。 对于晚期疾病,下面的药物经常联合使用(见下面的联合治疗)。 选项可能包括:
等待并观察 - 如果滤泡性淋巴瘤没有引起症状,那么观察 等待可能是选择的“治疗”。 注意等待,您将通过检查和影像检查进行密切监测,以便在癌症开始发展时开始治疗。 这听起来很可怕,尽管已经发现当使用这种方法时,存活率不会改变。
放射治疗 - 对于阶段,我滤泡性淋巴瘤,放射治疗可能是唯一需要的治疗,并可能治愈疾病。 涉及的场放射治疗(IFRT)通常是使用的放射方法。 与扩展野外放射疗法相反,IFRT仅向受影响的组织提供辐射,从而避免健康组织。 (放射治疗有继发性癌症的风险,这降低了风险。)
化学疗法 - 化疗经常使用,反应良好。 它经常用作联合治疗的一部分(见下文)。
靶向治疗 - 靶向治疗使用直接靶向癌细胞的药物或涉及肿瘤生长的信号传导途径。 单克隆抗体Rituxan(利妥昔单抗)经常与化疗一起使用(参见联合治疗),并使生存率有显着差异。 单克隆抗体如利妥昔单抗是人造抗体 ,其被设计为与存在于淋巴瘤细胞(CD标记物)上的特定标记物连接。 利妥昔单抗和Gazyva(obinutuzumab)攻击CD20 肿瘤标志物 。
Treanda(苯达莫司汀)也被发现可以提高无进展存活率,但副作用的发生率更高。 Gazyva(obinutuzumab)加苯达莫司汀可能对那些对利妥昔单抗无反应的患者有效。
放射免疫疗法 - 放射免疫疗法是指将药物(通常是单克隆抗体)与放射粒子结合在一起,使药物能够将放射线精确地输送到癌细胞。 一个例子是Zevalin(钇-90 ibritumomab tiuxetan)。
临床试验 - 临床试验目前正在研究许多药物和程序,包括免疫治疗药物Keytruda(pembrolizumab), 干细胞移植等。 这里有一些关于淋巴瘤研究的最新发现。
联合疗法
有几种联合疗法可用于最初或当滤泡淋巴瘤进展时。 这些包括
- R-苯达莫司汀(利妥昔单抗和苯达莫司汀) - 该组合似乎具有较少的副作用(较少的周围神经病变和脱发)。
- Treanda(苯达莫司汀)单独使用
- 单用利妥昔单抗
- R-CHOP (利妥昔单抗,环磷酰胺,多柔比星,长春新碱和泼尼松)
- R-CVP(利妥昔单抗,环磷酰胺,长春新碱和泼尼松)
- Fludara(氟达拉滨)和利妥昔单抗
- Zydelig(idelalisib)有或没有利妥昔单抗
- Revlimid(来那度胺)联合或不联合利妥昔单抗
维持治疗 - 当滤泡淋巴瘤作出反应时,利妥昔单抗等靶向治疗可能会持续几年,以延长缓解时间 。
副作用
你的治疗的副作用取决于你接受的具体治疗。 利用利妥昔单抗等靶向治疗,最常见的副作用是利妥昔单抗输注期间的过敏反应 。 其他副作用可能包括低血量和咳嗽或鼻腔流出。
预测
如果在早期发现滤泡性淋巴瘤,可以用放射治疗进行治疗。 然而,即使在疾病的更晚期阶段,人们通常可以在治疗中存活多年。 一种称为滤泡性淋巴瘤国际预后指数或FLIPI的工具有时用于了解您的特定预后。 该指数考虑了几个不同的因素,并提供了一个估算疾病10年存活率的数字。
请记住,影响癌症预后的因素有很多,有时候人们的寿命比预期的要长,反之亦然。 我们确实知道烟草使用,肥胖和酒精使用与生存率较低有关,因此健康的生活方式非常重要。
应对
淋巴瘤的治疗正在迅速改变。 了解一切有关癌症的信息非常重要。 查看这些在线研究癌症的提示。 研究告诉我们,接受过癌症教育的人不仅感受到更多的控制权和权力,而且可能有更好的结果。
寻求帮助,让别人帮助你。 考虑加入支持小组和/或在线淋巴瘤支持社区。 无论你的朋友和家人多么热爱,与其他面临同样挑战的人交谈都是无价的。
最重要的是,请记住,在治疗滤泡性淋巴瘤等癌症方面正在取得重大进展。 成为癌症患者的自己的倡导者,并了解这些发现。 有很多希望。
看护
如果你想知道你的爱人可能会经历什么,你可能希望看看癌症幸存者在问到这个问题时说过的话: 生活在癌症中真的是什么样的人 ? 滤泡性淋巴瘤是一种缓慢生长的癌症,通常存在多年。 换句话说,这是一场马拉松而不是短跑。 花点时间学习如何照顾自己,因为你照顾患癌症的亲人。
来源
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