Sweet的综合症是什么?

Sweet's综合征是一种罕见的疾病,伴有疼痛,通常伴有发热。 皮疹主要发生在手臂,颈部,头部和躯干的皮肤上。 Sweet综合征的病因尚未完全清楚,但有几种典型的病例已知其发生。

在一些人中,它似乎是由感染引起的,或者可能与炎症性肠病和怀孕相关; 在其他情况下,它可能与癌症有关,最常见的是急性骨髓性白血病; 还有一些人有药物诱导的Sweet's综合症。

Sweet综合征可能会自行消失,但通常用皮质类固醇丸如泼尼松治疗。 Sweet综合征也被称为急性热性嗜中性粒细胞性皮肤病或Gomm-Button病。

症状

Sweet综合征的症状如下:

Sweet's综合症的类型

这种情况有三种不同的类型:

古典

恶性肿瘤相关

药物性

参与皮肤之外

由于Sweet's综合征的罕见性,数据有限以及多种可能的潜在病症,并非所有与这种疾病有关的发现都必然来自综合征本身。

也就是说,除了皮肤,Sweet's综合征被认为可能涉及其他组织和器官。 已经记录了骨骼和关节的累及,中枢神经系统的参与 - “神经 - 甜蜜疾病”已被描述。 眼睛,耳朵和嘴也可能受到影响。 嫩红色的肿块可以从外耳延伸到耳道和耳膜。 眼睛可能会出现肿胀,发红和炎症。 舌头,脸颊内和牙龈上的疮可能会发展。 还报告了腹部和胸部内脏的炎症和/或扩大。

风险因素

Sweet's综合症非常罕见,所以它的危险因素没有像其他疾病那样发达。 一般来说,女性比男性更可能患有Sweet's综合征,尽管老年人甚至婴儿可以发展Sweet's综合症,但30至60岁之间的人群是受影响的主要年龄群体。

此外,定义上述类型的条件可能被认为是风险因素,所以Sweet综合征有时与癌症相关,可能与某些药物的敏感性有关,可能会伴随上呼吸道感染(许多人报告有流感 - 在出现皮疹之前出现类似症状),也可能与炎症性肠病有关,包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。

有些女性在怀孕期间也出现了Sweet综合征。

诊断

通过检查皮疹可能怀疑或认可Sweet's综合征,然而,通常需要进行各种检查来诊断和/或排除其他原因。

你的血液样本可能被送到实验室去寻找异常大量的白细胞和血液疾病。

可以进行皮肤活组织检查,或在显微镜下取出一小块受影响的皮肤进行检查。 Sweet's综合征具有特征性异常:炎性细胞,大多数成熟的嗜中性白细胞型白细胞浸润并且通常位于皮肤活体部分的上层。

值得注意的是,感染因子可以在皮肤中产生类似的结果,所以有人提出,也可以对样品进行细菌,真菌和病毒检测。

Sweet综合征患者最一致的实验室检查结果是血液中白细胞和嗜中性粒细胞升高,红细胞沉降率升高或ESR升高。 也就是说,所有活检证实的Sweet's综合征患者并不总是可以看到升高的白细胞计数。

治疗

Sweet's综合征可能会自行消失,无需任何治疗,但治疗效果良好,且通常可以快速起效。 未经治疗,皮疹可持续数周至数月。 Sweet's综合征最常用的药物是皮质类固醇 。 可以使用口服皮质类固醇,如泼尼松 ,特别是如果您的皮肤受影响区域较多。 这些药物是全身性的,这意味着它们贯穿整个身体而不仅仅是皮肤。

其他形式的类固醇如霜剂或软膏有时用于较小的,不太普遍的皮疹。 当Sweet综合征患者不能耐受系统性皮质类固醇激素或长期使用皮质类固醇有副作用时,还可能使用其他药物,如氨苯砜,碘化钾或秋水仙碱。

Sweet's综合征患者可能由于皮肤受累,Sweet's综合征相关疾病或两者兼而有可能出现并发症。 如果皮疹出现二次感染的风险,可使用抗菌治疗。

注意任何Sweet's综合征相关病症也可能是Sweet综合征本身治疗的重要部分。 例如,与该综合征相关的症状有时会缓解治疗或治愈潜在的恶性肿瘤。

一句话来自

诸如皮质类固醇之类的药物可缓解综合症,但对潜在相关病症的关注也可能是重要的。 如果您有药物诱导的Sweet's综合征,一旦致使药物停止使用,该疾病通常会(但并非总是)改善并自发缓解。

显然,并不是每个患有Sweet综合征的人都患有癌症; 在一项有448名Sweet综合征患者的研究中,只有21%(或448位患者中的96位)被发现患有恶性血液病或实体瘤。 值得注意的是,Sweet's综合征有时会导致未知癌症的发现,并且恶性肿瘤相关的Sweet's综合征的复发可能表明癌症复发。

>来源:

>科恩PR。 Sweet's综合征 - 对急性发热性中性粒细胞皮肤病的全面综述。 Orphanet J Rare Dis。 2007; 2:34。 DOI:10.1186 / 1750-1172-2-34。

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