过敏,环境和遗传可能都起作用
血管性水肿,立即在皮肤下面的组织层肿胀,可能是由过敏,药物反应,环境或压力引起的。 它也可能是遗传性的,相关的基因突变在家族中传递。 所有情况下的潜在机制是免疫系统的功能障碍,其中称为组胺或缓激肽的化学物质异常释放到血流中。
身体受到影响的部位 - 面部,舌头,喉咙,手臂或腿部 - 可能会提示原因,但并非总是如此。
常见原因
获得性血管性水肿 (AAE)可以是免疫性的(与过敏性有关),非免疫性的(由非过敏性原因引起的)或特发性的(不明原因的)。 与纯粹遗传原因的血管性水肿不同(参见下文),涉及这些类型的一些因素可能是可修改的。
免疫
过敏是血管性水肿的最常见原因,由药物 , 食物 , 昆虫叮咬或其他物质如乳胶反应引发。 原因被认为是免疫学的,因为它涉及免疫系统的异常反应。
出于未知原因,身体有时会将其他无害物质误认为是危险物质,并将大量组胺分散到血液中作为防御手段。
虽然组胺是为了扩张血管,使白血球更接近损伤部位,但当它们在没有危害的情况下释放时,它们会引发一系列不良症状,包括花粉热( 过敏性鼻炎 ),荨麻疹( 荨麻疹 )和过敏性哮喘 。
然而,与任何这些反应不同,血管性水肿发生在皮肤或粘膜顶层下面的皮下组织中 。 肿胀既不会发痒也不会发红,并可持续数小时或数天。 当肿胀最终停止时,皮肤通常看起来正常,没有剥落,脱皮或瘀伤。
非免疫
随着免疫性血管性水肿,负责煽动攻击的细胞被称为肥大细胞 。 肥大细胞含有富含组胺的颗粒,并且当免疫系统指示这样做时,将经历称为脱粒的过程以释放组胺进入系统。
对于非免疫性血管性水肿,免疫系统与释放无关。 相反,某些化学物质或生理过程会诱导肥大细胞脱粒。 肥大细胞疾病,如肥大细胞病,常会发生反应。
通常与此相关的药物包括:
- 鸦片,特别是可待因和吗啡
- 非甾体类抗炎药(NSAIDs),特别是阿司匹林
- 静脉注射万古霉素 ,一种强大的抗生素
- 用于增强X射线图像的非离子辐射对比染料
其他非免疫原因包括输血, 淋巴瘤等癌症, 狼疮等自身免疫性疾病以及肝炎,艾滋病毒, 巨细胞病毒和Epstein-Barr病毒等某些感染。
已知某些物理刺激如热,冷,过度运动, 振动 ,日晒,甚至情绪压力都会引起血管性水肿。
特发性
对于特发性血管性水肿,没有已知的原因或对急性肿胀的解释。
使情况如此令人烦恼的是受影响者易复发,有时甚至严重。
根据威斯康星大学医学院的研究,超过99%的被诊断患有特发性血管性水肿的人经历了一年以上的反复发作。 面部,嘴巴和舌头是最常受到影响的部位。 总体而言,55%的受试者报告至少接受一个疗程的高剂量皮质类固醇缓解肿胀。 更关心的是52%的人至少需要去急诊室一次。
遗传学
遗传性血管性水肿(HAE)被认为是一种常染色体显性疾病 ,这意味着您可以从一位父母身上继承有问题的基因。
有两种类型的HAE与SERPING1基因中的突变相关,另一类与F1基因的突变有关。
所有这三种类型都会引起免疫系统的异常激活,并可能导致身体各个部位肿胀。 HAE与AAE不同的是,罪魁祸首不是组胺。 相反,攻击将由另一种称为缓激肽的天然化合物激发。
缓激肽与组胺一样,引起血管扩张,但是作为调节机体功能的手段。 例如,身体会释放缓激肽以降低血压或调节呼吸或肾功能。
缓激肽的异常释放可引发血管性水肿,最常见的是腿,手臂,生殖器,面部,嘴唇,喉或胃肠(GI)道。 轻微的伤害或情绪紧张情绪可能会引发攻击,但多数情况下没有任何已知原因发生。
胃肠道的血管性水肿可能很严重,导致剧烈呕吐,剧烈疼痛和由于不能保持体液流失而脱水。 如果喉部肿胀,可能会危及生命。
由于ACE抑制剂 (用于治疗高血压)通过维持缓激肽水平起作用,它们是药物引起的血管性水肿的最常见原因之一(虽然与阿片类药物或阿司匹林有不同的疾病机制)。
HAE被认为是罕见的,每5万人中就有一人出现,而且常常只有在血管性水肿患者对抗组胺药没有反应时才被怀疑。 HAE通常可以通过三次血液测试来确认,以评估免疫反应。
风险因素
实际上没有办法解释为什么有些人患有血管性水肿,而其他人则具有相同的健康状况或生活方式。 如此说来,如果您遇到或遇到以下任何情况,您可能会面临更高的风险:
- 涉及皮疹或荨麻疹的药物反应
- 涉及荨麻疹的过敏
- 血管性水肿的历史
- 荨麻疹家族史或血管性水肿
- 自身免疫性疾病,如狼疮或桥本氏甲状腺炎 ,血管性水肿是一种可能的症状
如果您或亲人遭受过多次血管性水肿,您可能会从有助于预防未来发作的治疗中受益。 选择包括夜间服用抗组胺剂Zyrtec(西替利嗪) (如果原因是过敏)或免疫改变药物(如Kalbitor(ecallantide)或Firazyr(icatibant))。
>来源:
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