血管性水肿的原因及危险因素

过敏,环境和遗传可能都起作用

血管性水肿,立即在皮肤下面的组织层肿胀,可能是由过敏,药物反应,环境或压力引起的。 它也可能是遗传性的,相关的基因突变在家族中传递。 所有情况下的潜在机制是免疫系统的功能障碍,其中称为组胺或缓激肽的化学物质异常释放到血流中。

身体受到影响的部位 - 面部,舌头,喉咙,手臂或腿部 - 可能会提示原因,但并非总是如此。

常见原因

获得性血管水肿 (AAE)可以是免疫性的(与过敏性有关),非免疫性的(由非过敏性原因引起的)或特发性的(不明原因的)。 与纯粹遗传原因的血管性水肿不同(参见下文),涉及这些类型的一些因素可能是可修改的。

免疫

过敏是血管性水肿的最常见原因,由药物食物昆虫叮咬或其他物质如乳胶反应引发。 原因被认为是免疫学的,因为它涉及免疫系统的异常反应。

出于未知原因,身体有时会将其他无害物质误认为是危险物质,并将大量组胺分散到血液中作为防御手段。

虽然组胺是为了扩张血管,使白血球更接近损伤部位,但当它们在没有危害的情况下释放时,它们会引发一系列不良症状,包括花粉热( 过敏性鼻炎 ),荨麻疹( 荨麻疹 )和过敏性哮喘

然而,与任何这些反应不同,血管性水肿发生在皮肤或粘膜顶层下面的皮下组织中 。 肿胀既不会发痒也不会发红,并可持续数小时或数天。 当肿胀最终停止时,皮肤通常看起来正常,没有剥落,脱皮或瘀伤。

非免疫

随着免疫性血管性水肿,负责煽动攻击的细胞被称为肥大细胞 。 肥大细胞含有富含组胺的颗粒,并且当免疫系统指示这样做时,将经历称为脱粒的过程以释放组胺进入系统。

对于非免疫性血管性水肿,免疫系统与释放无关。 相反,某些化学物质或生理过程会诱导肥大细胞脱粒。 肥大细胞疾病,如肥大细胞病,常会发生反应。

通常与此相关的药物包括:

其他非免疫原因包括输血, 淋巴瘤等癌症, 狼疮等自身免疫性疾病以及肝炎,艾滋病毒, 巨细胞病毒和Epstein-Barr病毒等某些感染。

已知某些物理刺激如热,冷,过度运动, 振动 ,日晒,甚至情绪压力都会引起血管性水肿。

特发性

对于特发性血管性水肿,没有已知的原因或对急性肿胀的解释。

使情况如此令人烦恼的是受影响者易复发,有时甚至严重。

根据威斯康星大学医学院的研究,超过99%的被诊断患有特发性血管性水肿的人经历了一年以上的反复发作。 面部,嘴巴和舌头是最常受到影响的部位。 总体而言,55%的受试者报告至少接受一个疗程的高剂量皮质类固醇缓解肿胀。 更关心的是52%的人至少需要去急诊室一次。

遗传学

遗传性血管性水肿(HAE)被认为是一种常染色体显性疾病 ,这意味着您可以从一位父母身上继承有问题的基因。

有两种类型的HAE与SERPING1基因中的突变相关,另一类与F1基因的突变有关。

所有这三种类型都会引起免疫系统的异常激活,并可能导致身体各个部位肿胀。 HAE与AAE不同的是,罪魁祸首不是组胺。 相反,攻击将由另一种称为缓激肽的天然化合物激发。

缓激肽与组胺一样,引起血管扩张,但是作为调节机体功能的手段。 例如,身体会释放缓激肽以降低血压或调节呼吸或肾功能。

缓激肽的异常释放可引发血管性水肿,最常见的是腿,手臂,生殖器,面部,嘴唇,喉或胃肠(GI)道。 轻微的伤害或情绪紧张情绪可能会引发攻击,但多数情况下没有任何已知原因发生。

胃肠道的血管性水肿可能很严重,导致剧烈呕吐,剧烈疼痛和由于不能保持体液流失而脱水。 如果喉部肿胀,可能会危及生命。

由于ACE抑制剂 (用于治疗高血压)通过维持缓激肽水平起作用,它们是药物引起的血管性水肿的最常见原因之一(虽然与阿片类药物或阿司匹林有不同的疾病机制)。

HAE被认为是罕见的,每5万人中就有一人出现,而且常常只有在血管性水肿患者对抗组胺药没有反应时才被怀疑。 HAE通常可以通过三次血液测试来确认,以评估免疫反应。

风险因素

实际上没有办法解释为什么有些人患有血管性水肿,而其他人则具有相同的健康状况或生活方式。 如此说来,如果您遇到或遇到以下任何情况,您可能会面临更高的风险:

如果您或亲人遭受过多次血管性水肿,您可能会从有助于预防未来发作的治疗中受益。 选择包括夜间服用抗组胺剂Zyrtec(西替利嗪) (如果原因是过敏)或免疫改变药物(如Kalbitor(ecallantide)或Firazyr(icatibant))。

>来源:

>伯恩斯坦,J。 Lang,D。 汗,D。等人。 “急性和慢性荨麻疹的诊断和管理:2014年更新。” J过敏临床免疫学杂志。 2014; 133(5):1270-7。

> Inomata,M。“药物诱导的血管性水肿的最新进展”, Allerg Int。 2012; 61(4):545-57。 DOI:10.2332 / alergolint.12-RAI-0493。

> Rosenberg,D。 Mathur,S .; 和Viswanathan,R。“特发性血管性水肿的临床特征” 。J Allergy Clin Immunol。 2017年; 139(2):AB235。 DOI:10.1016 / j.jaci.2016.12.757。