狼疮是一种自身免疫性疾病,有多种形式,其中系统性红斑狼疮(SLE)就是其中之一。 狼疮可以影响身体的任何部位,但它通常会攻击你的皮肤,关节,心脏,肺,血细胞,肾脏和大脑。 根据美国狼疮基金会的统计,大约有150万美国人患有某种形式的狼疮,估计每年有16,000名新诊断出来。
任何年龄段的任何人都可以获得这种疾病,尽管大多数狼疮患者都是15至45岁的女性。
免疫系统
通常情况下,我们的免疫系统可以保护我们的身体免受病毒和细菌等微生物侵害。 对于自身免疫性疾病,这种通常具有保护作用的免疫系统会发生功能障碍并开始攻击人体。
发生这种情况时,可能会出现炎症(狼疮的主要特征),疼痛和组织损伤。 炎症本身可导致疼痛,发热,发红,肿胀和功能丧失,无论是内部(某些器官),外部(主要是皮肤)还是两者。
像狼疮这样的自身免疫性疾病可能难以诊断和区分。
狼疮的类型
有四种类型的狼疮影响身体的不同部位。 即使你患有与其他人相同类型的狼疮,你的症状也不一定相同,因为这种疾病是高度个体化的。
系统性红斑狼疮(SLE)
狼疮最常见的形式是系统性红斑狼疮(SLE),它可以影响身体的许多部位,包括关节,皮肤,血管和器官。 这种类型影响了大约70%的患有这种疾病的人,并且当人们提到“狼疮”时通常会提到这种类型。
SLE患者可能会经历多年的红疹,极度疲劳,疼痛或肿胀的关节,或发烧,而不会注意到耀斑或医生能够诊断SLE的模式。 这些症状可能会一次又一次地出现,范围从轻微到严重。
通常使用抗核抗体血液检测(ANA)诊断SLE,该检测可识别攻击人体自身组织和细胞的自身抗体。 积极的全日空并不意味着你有狼疮,而是这种结果是狼疮诊断的一个难题,包括你的症状,体格检查和其他更具体的实验室检查。
药物引起的狼疮
药物引起的狼疮与类似的症状有关,但它们是由某些类型的药物特别引起的,通常需要长时间服用。 一旦药物停药,药物诱导的狼疮是完全可逆的,并且症状通常在六个月内消失。 这种类型约占狼疮病例的10%。
已知有许多药物会导致这种疾病,但其中有几种被认为是主要的罪魁祸首。 它们主要是抗炎药,抗惊厥药或用于治疗慢性病的药物,如心脏病,甲状腺疾病,高血压(高血压)和神经精神疾病。
这三种药物主要是由于药物引起的狼疮所致:
- 普鲁卡因胺 - 用于治疗心律失常
- 肼苯哒嗪 - 用于治疗高血压
- 异烟肼 - 用于治疗结核病
皮肤狼疮
有些人只有皮肤表现的狼疮,他们被诊断患有皮肤狼疮 - 一种单独的狼疮,单独占狼疮病例的10%左右。 然而,三分之二的SLE患者也发生皮肤狼疮病变。
与其他形式的狼疮一样,这是您的身体攻击其正常皮肤的情况。 这种形式的确切原因是未知的,尽管女性更有可能拥有它,并且可以在家庭中运行。
吸烟和阳光已被证明会加剧病情。
一般来说,有三种皮肤狼疮,包括:
- 慢性皮肤( 盘状狼疮 ):在盘状狼疮中,慢性皮肤狼疮是最常见的形式,在你的面部,耳朵,头皮和其他身体部位产生炎症性溃疡。 这些病变可以是硬皮病或鳞屑,并且常常是疤痕。 他们通常不会伤害或痒。 一些患者报告了头皮上的损伤和疤痕,使得这些区域的头发不能再生长。 大多数盘状狼疮患者没有SLE。 事实上,盘状狼疮在男性中比在女性中更常见。
- 亚急性皮肤 :亚急性皮肤狼疮的皮肤症状通常是轻微的。 患有这种情况的人,也是其自身形式的狼疮,呈现紫红色的斑块,这些斑块结实并隆起,扁平的皮肤损伤。 这些斑块可以单独或分组地找到,大小从5毫米到20毫米不等,通常出现在躯干上,包括上胸部和背部。 约10%的SLE患者有亚急性皮肤狼疮。 某些药物也可能引起亚急性皮肤狼疮。
- 急性皮肤:这是您的SLE活跃时发生的皮肤眩光类型。 与急性皮肤狼疮有关的病变表现为面部红色皮肤的扁平区域,令人联想到晒伤 - 指示性蝴蝶疹 。 这些病变可以出现在手臂,腿部和身体上,并且是感光的 。 虽然病变可能使皮肤变色,但它们不会留下疤痕。 病变通常在耀斑期间或暴露于太阳后出现。
请注意,慢性/盘状和亚急性皮肤红斑狼疮可能独立发生,也可能是SLE的表现,而急性皮肤狼疮不会发生在SLE外。
新生儿狼疮
新生儿狼疮是影响胎儿或新生儿的罕见临时性狼疮。 这不是真正的狼疮:它发生在母亲的自身抗体在子宫内传递给她的孩子时。 这些自身抗体会影响宝宝的皮肤,心脏和血液。 幸运的是,出生于新生儿狼疮的婴儿在以后的生活中并没有增加发生SLE的风险。
许多新生儿狼疮婴儿出生时会出现皮疹。 其余的通常会在两到五个月内爆发。 太阳照射往往会导致爆发。
由于母亲的自身抗体从婴儿身上消失,平均而言,皮疹将在大约六个月或不久之后消失。 皮肤病变的治疗通常不过是药膏,以帮助缓解突破的严重程度。
虽然这很少见,但有些患有狼疮的母亲的婴儿可能会出生时具有永久性的心脏状况,但可以使用心脏起搏器进行治疗。 这种异常可以在怀孕第18周时检测到。
童年狼疮
在美国,童年狼疮会影响5,000到10,000名18岁以下的儿童。 它通常在11至15岁之间被诊断出来。然而,任何年龄的儿童都可能患有狼疮,狼疮可以攻击任何种族或种族的儿童。
狼疮影响儿童的方式与其影响成年人的方式类似,因为它在每个人身上都表现出不同的表现,尽管它似乎有更多的器官参与。 这可能是因为孩子最终被诊断后经常长时间生病。
儿童的症状与成人的症状相似,其中最常见的是疲劳和a。。 明显的疾病症状包括发烧,蝴蝶疹和肾脏受累。 诊断测试中包含ANA血液检测时,大多数病例都能成功诊断。
对于孩子来说,治疗可能需要更加积极一些,但医生也必须小心谨慎地考虑药物的长期副作用,特别是泼尼松等皮质类固醇。 大多数孩子在正确的治疗和护理下过着正常的童年。
症状
早期和慢性狼疮症状模仿几种疾病的症状,这可能导致误诊。 初始症状通常包括:
- 发热
- 不适,或一般不适
- 关节疼痛
- 肌肉疼痛
- 疲劳
通常情况下,直到这些症状与其他更具提示性的迹象结合在一起时,医生倾向于沿着狼疮路径行走。 这些迹象包括但不限于:
- 皮肤溃疡,病变和皮疹,最显着的是ma疹,通常称为蝴蝶疹
- 贫血
- 缺铁
- 心脏问题,如心包炎,心肌炎和心内膜炎
- 胸膜炎和其他肺部炎症
- 肾脏问题,包括无痛性血尿或蛋白尿(尿液中的血液或蛋白质)
- 癫痫发作
原因
狼疮对医学研究人员来说仍然是一个相对谜团。 这种疾病的确切原因仍然未知,许多人仍在争论狼疮是一种疾病还是几种类似疾病的组合。
但关于狼疮发展最可能的方式的共识包括:
- 遗传学(你从父母那里继承的风险因素)
- 环境触发(从药物,压力,感染和/或暴露于阳光)
- 对药物的反应(在药物性狼疮的情况下)
诊断
如果您的医生怀疑您单独患有皮肤红斑狼疮或者患有系统性红斑狼疮,则需要考虑几个因素,包括:
- 体检结果
- 实验室结果
- 抗体测试
- 组织活检
- 直接免疫荧光
归根结底,由于各种症状, 诊断狼疮可能会对您的医生带来挑战,并且大多数人在首次出现症状后五年内首先被诊断出来。 因此,如果您觉得您的症状可能与狼疮的诊断一致,请务必访问您的医生并表达您的担忧。
狼疮患者的预后通常取决于器官受累的数量。 换句话说,疾病是针对器官而不是皮肤和关节? 存在中枢神经系统症状,主要器官受累和/或肾脏疾病的狼疮患者的存活率可能比仅患有与狼疮有关的皮肤和/或关节疾病的患者存活时间短。 与狼疮有关的死亡最常见的原因是免疫抑制引起的感染,这是由用于控制疾病的药物引起的,尤其是在疾病早期。
治疗
目前,狼疮无法治愈。 治疗侧重于控制自身免疫反应,限制炎症和器官损伤,缓解症状:
- 药物治疗,如抗炎药物和免疫系统调节剂
- 生活方式适中,包括减肥和防晒
- 针灸(和其他替代疗法)
- 物理疗法
对于一些轻度患病的患者, 狼疮症状可以作为慢性疾病进行治疗,但该疾病可能相当严重,甚至危及他人的生命。 这种疾病并不遵循共同的路径,所以狼疮患者经常会遭受不可预测的发作(耀斑),随后出现缓解 - 即使接受治疗。
应对
狼疮可以带来各种身体和情绪方面的挑战,特别是如果你是新诊断的。 学习如何应对自己的疾病需要时间和练习,包括诸如让自己和亲人了解自己的疾病,通过充分休息和良好饮食来照顾自己,学习如何管理耀斑并获得支持。
>来源:
> Femia AN。 新生儿和小儿红斑狼疮。 Medscape表示。 2016年6月8日更新。
>美国狼疮基金会。 诊断儿童狼疮。 2013年8月16日更新。
>美国狼疮基金会。 狼疮事实和统计。
> Sontheimer RD。 狼疮如何影响皮肤。 美国狼疮基金会。 2013年7月12日更新。