血管性水肿概述

过敏只是许多可能原因之一

血管性水肿是正好在皮肤或粘膜下面的组织下层的肿胀。 肿胀主要影响面部，舌头，嘴唇，喉咙，手臂和腿部，但如果发生在喉部，肺部或胃肠道，可能会变得严重甚至威胁生命。 血管性水肿通常是由过敏引起的，但也可能由非过敏性药物反应，感染，癌症，遗传，甚至压力引发。

治疗取决于潜在的原因，但可能包括抗组胺剂，类固醇以及避免已知的触发因素。

症状

虽然血管性水肿与荨麻疹（ 荨麻疹 ）密切相关，因为它们具有相同的潜在原因，但症状不同。

血管性水肿发生在皮肤最外层（称为真皮和表皮）下面的皮下组织中 。 因此，它会引起更深，更广泛的肿胀，这种肿胀往往比蜂房长。 相反，荨麻疹涉及表皮和真皮，其特征在于具有清晰界定的凸起的风团。

伴随血管性水肿，肿胀可在数分钟内开始或在数小时内发展。 皮肤的肿胀区域通常不会发痒（除非伴有荨麻疹），但通常会有灼热，刺痛或麻木的感觉。 肿胀可持续数小时或数天。 当肿胀最终解决时，皮肤通常看起来正常，没有剥落，剥落，疤痕或瘀伤。

某些类型的血管神经性水肿可能更为严重，特别是如果它们超出肢体，面部或躯干。 其中包括：

• 胃肠道血管性水肿可导致剧烈呕吐，中部严重疼痛和脱水（由于不能保持液体下降）。

• 肺的血管水肿可引起喘息，呼吸短促和气道阻塞。
• 喉血管性水肿（声音盒）可导致窒息和死亡。

原因

从广泛的角度来看， 血管性水肿是由免疫系统的异常反应引起的，其中组胺或缓激肽被释放到血液中。

组胺是构成免疫防御的一部分，可引起血管扩张，使免疫细胞接近受伤部位。 缓激肽还可引起血管扩张，但这样做可调节身体功能，如血压和呼吸。 当异常释放时，无论是单独或一起释放，这些化合物可导致肿胀，我们认为是血管性水肿。

血管性水肿通常分为两组之一：

获得血管性水肿

获得性血管性水肿（AAE）可能由免疫（与免疫系统有关）和非免疫原因引起。 他们包括：

• 对药物 ， 食物 ， 昆虫叮咬过敏或与乳胶或镍等物质接触
• 非过敏药物反应，如涉及阿片类药物（尤其是可待因和吗啡）和非甾体抗炎药物，NSAIDs（特别是阿司匹林）

• 身体触发，如热，冷，剧烈运动， 振动 ，日晒，甚至情绪压力
• 自身免疫性疾病如狼疮和桥本氏甲状腺炎
• 癌症如淋巴瘤和骨髓瘤
• 病毒感染如肝炎，HIV， 巨细胞病毒和Epstein-Barr病毒

也会有一些没有已知原因的案例。 这些被称为特发性血管性水肿。

慢性特发性血管性水肿是一种比男性更多地影响女性的疾病。 有人假设它与月经周期有关，其中雌激素升高常伴有缓激肽升高。

遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿（HAE） 是一种常染色体显性遗传疾病 ，意味着您可以从一位父母身上继承有问题的基因。 基因突变通常会导致缓激肽过度产生，并可能影响包括皮肤，肺，心脏和胃肠道在内的所有器官系统。

虽然HAE可能因压力或伤害而触发，但大多数攻击没有已知原因。 复发很常见，可持续两到五天。 已知ACE抑制剂和基于雌激素的避孕能够影响缓激肽水平，从而增加发作的频率和严重性。

HAE非常罕见，仅发生在5万人中的一人中，并且当抗组胺药或皮质类固醇无法缓解症状时最常被怀疑。

诊断

血管性水肿经常可以根据其临床表现和对病史和伴随症状的回顾来诊断 。

如果怀疑有过敏史，医生可能会建议您进行过敏测试以确定因果触发因素（过敏原）。 这可能涉及皮肤点刺试验 （在皮肤下注射少量可疑过敏原）， 贴片测试 （使用注入过敏原的粘贴剂）或血液检查以检查过敏抗体是否存在于您的血液中。

血液检查也可用于诊断HAE。 如果所有其他原因的血管性水肿被排除，医生可能会决定检查血液中称为C1酯酶抑制剂的物质的水平，该物质可调节血管舒缓激肽。 HAE患者产生这种蛋白质的能力较差，因此低水平的C1酯酶抑制剂被认为是这种类型的血管性水肿的有力指征。

治疗

预防未来攻击的最佳方法是避免任何已知的触发。 如果这不能实现， 治疗将集中在调节免疫反应以减少血液中组胺或缓激肽的水平。

在选项中：

• 口服抗组胺药通常用于治疗过敏性血管性水肿。 Zyrtec（西替利嗪）对急性发作特别有效，但也可以作为持续缓解的较低夜间剂量。
• 如果过敏测试证实你对某些过敏原过敏，可以开具过敏镜头以逐渐降低敏感度。
• 慢性病例可能对通过肌内注射递送的全身性皮质类固醇反应良好。 泼尼松是更常用的选择之一，但仅用于短期缓解，因为有副作用的风险。
• HAE可以用药物Kalbitor（ecallantide）或Firazyr（icatibant）治疗。 Kalibor阻断刺激缓激肽产生的酶，而Firazyr则阻止缓激肽与靶细胞上的受体结合。 恶心，疲劳，头痛和腹泻是常见的副作用。
• 具有HAE的人也可以通过服用雄激素（雄性激素）如甲睾酮和达那唑来缓解症状。 这些工作通过抑制血液中循环的缓激肽的水平来起作用。 长期使用会导致男性对女性（包括男性型秃发和面部毛发）和乳房增大（男性乳房发育症）的男性化作用。
• 应该用紧急注射肾上腺素（肾上腺素）来治疗严重的喉血管性水肿。 已知严重过敏的人通常需要携带预加载的肾上腺素注射器，在发作时称为EpiPen 。

一句话来自

血管性水肿可能会令人痛苦，特别是如果肿胀严重或反复发作​​。 即使没有其他明显的症状，如果肿胀持续超过几天，你应该去看医生。

如果认为血管性水肿与过敏有关，但您不知道原因，请记下日记以记录您吃过的任何食物或可能接触过的环境过敏原。 这样做可能有助于缩小搜索范围并帮助您避免有问题的触发器。

另一方面，如果您出现伴有任何呼吸困难的喉咙肿胀，请拨打911或让别人把您送到最近的急诊室。

>来源：

>伯恩斯坦，J。 Cremonesi，P .; Hoffmann，T等人 急诊科的血管性水肿：鉴别诊断和管理的实用指南。 Int J Emerg Med。 2017年; 10（1）：15。 DOI：10.1186 / s12245-017-0141-z。

>伯恩斯坦，J。 Lang，D。 汗，D。等人。 急性和慢性荨麻疹的诊断和管理：2014年更新。 J过敏临床免疫学杂志。 2014; 133（5）：1270-7。