对于相同的癌症，骨髓瘤和多发性骨髓瘤是不同的名称。 “ 多重”这个词是可选的，它指的是在患有这种疾病的人的骨骼中发展的许多肿瘤。
骨髓瘤， 白血病和淋巴瘤是血液癌症或血液恶性肿瘤的三种主要类型。 三者中，骨髓瘤是最不常见的。 发展成骨髓瘤的几率随着年龄的增长而增加，大多数被诊断的人都在60岁或以上。 虽然它可能发生在年轻的成年人中，但不到百分之一的病例在35岁以下。
什么是骨髓瘤？
骨髓瘤是从骨髓开始的癌症。 在健康的成年人中，骨髓是充填在某些骨头的海绵状内部空洞中的活组织。 在那里，它不断制造和释放所有类型的新红细胞和白细胞，确保您血液中的供应稳定。
但是，骨髓瘤是特别是浆细胞的癌症 - 一种非常特殊的白血球类型。 浆细胞的主要工作是制造抗体，即标记外来入侵者免疫破坏的微观蛋白质。
一群健康的浆细胞分泌一系列不同的抗体来攻击单一的细菌。 在骨髓瘤中，存在麻烦的浆细胞的“克隆” - 骨髓中相同浆细胞的许多拷贝产生异常的相同蛋白质（ 单克隆蛋白质或M蛋白质 ）。 这种浆细胞的恶性克隆不等待细菌侵入; 它会不断地和过量地产生M蛋白。
准确地说，一个健康的浆细胞如何变成癌细胞尚不完全清楚，但科学家们正在逐渐兴起。 重要的是，现在可以理解，骨髓瘤属于不同的浆细胞疾病家族。 许多患有某些前体浆细胞疾病的人最终会发展为多发性骨髓瘤。
症状
并非每个患有骨髓瘤的人都首先出现症状，因此在其早期捕获骨髓瘤具有挑战性。 需要注意的症状包括：
- 骨痛，特别是在骨干或胸部
- 疲劳
- 无意的体重减轻
- 频繁感染
- 恶心，便秘和/或食欲不振
- 感觉过度口渴
- 混乱或脑雾
- 腿部麻木或虚弱
通常骨髓瘤的症状与恶性克隆和/或它们产生的抗体 - 蛋白质的特定作用有关。 例如：
- 随着骨内异常细胞的堆积，骨骼疼痛，骨骼和骨折无力，可能伴随着神经损伤。
- 当骨髓瘤细胞开始挤出人体的血液形成细胞时，人们可以发展低细胞计数。 红细胞数量减少或贫血可导致虚弱和头晕症状。 白血球的短缺会让你更容易感染。 血小板短缺可能导致通常不太严重的损伤导致的出血问题。
- 骨髓瘤细胞可以向其他细胞发出信号以分解骨骼，释放血液中可能达到危险高水平的钙。 称为高钙血症，这种血钙过量伴随着其自身的一系列症状，包括极度口渴/过度排尿，意识错乱，严重便秘，腹部疼痛和食欲不振。
- 有时骨髓瘤细胞会产生对肾脏和神经有害的蛋白质。 这可能会产生肾脏疾病，或者在受影响的神经的情况下，麻木，刺痛或无力。 手，手臂，脚和腿中的这种刺痛和疼痛被称为周围神经病。
- 骨髓瘤蛋白质的积聚也会导致血液变厚，就像在煎饼面糊中加入太多面粉一样。 这种增稠被称为高粘度。 它可以减缓血液流向大脑，引起混乱，头晕和其他症状。
是否有前期骨髓瘤？
骨髓瘤的早期诊断具有挑战性，因为直到晚期才出现症状。 有时候，可能会有模糊的症状首先归因于其他疾病。 然而，科学家发现了一系列不同的浆细胞疾病，其中一些可能最终进展为骨髓瘤，如下所示：
- 未确定意义的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）
- 浆细胞瘤，或孤立性浆细胞瘤。
MGUS
当你有相同抗体的拷贝太多时，这就是所谓的单克隆丙种球蛋白病或MG。 骨髓瘤患者可能有MG，但不是每个患有MG的患者都患有骨髓瘤。 事实上，与MG存在有关的疾病有很多，其中许多不是癌症。
当一个人拥有MG但没有线索时，它被称为未定意义的MG或MGUS。 并非每个患MGUS的人都会继续发展骨髓瘤，但有些人可能会这样做，这就是为什么年度监测是必要的。
虽然这是一种良性的状况，但MGUS每年约有1.5％的风险患上骨髓瘤。 骨髓中异常浆细胞数量增加，血液中M蛋白水平升高的可能性也增加。 MGUS通常受到监控，但未得到治疗。
浆
有时候唯一的证据是单个浆细胞瘤。 发生这种情况时，它被称为浆细胞瘤或孤立的骨浆细胞瘤，而不是骨髓瘤。
孤立性浆细胞瘤也可能在另一个器官的骨髓外发育。 在这种情况下，它被称为髓外浆细胞瘤。 许多患有孤立性浆细胞瘤的人会继续发展为多发性骨髓瘤，因此密切监测骨髓瘤的症状很重要。
骨髓瘤会发生什么？
把你的骨髓想象成一个装满粉丝的足球场。 每个粉丝都是一个细胞，并有许多不同的细胞类型。 在这个体育场内，血浆细胞是在半场表演中获得挥舞旗帜的球迷。 而每个浆细胞/粉丝都有一个不同的彩色旗帜，代表它独特的抗体。
在健康的骨髓中，其他细胞类型超过浆细胞。 所以，在我们的体育场内，大多数球迷都没有彩旗。 尽管如此，还是有足够的粉丝和彩旗来填补体育场，几乎每种颜色都是阴影 - 这是一种壮观的抗体多样性。
现在想象一个持有灰旗的单个浆细胞发生变异并设法克隆自己，成为两个相同的粉丝，每个粉丝持有一面灰旗。 然后两个变成四个，四个变成八个，等等 - 所有人都拿着灰色的旗帜。 最终，有更多的灰旗比预期。 灰色标志代表相同蛋白的多个拷贝 - 一种单克隆蛋白或一种M蛋白-因为它来自单个麻烦的细胞克隆。 血液或尿液中这种过量的单克隆蛋白是可以在实验室测试中检测到的。
现在假设来自恶性克隆的一个细胞起身去买一杯饮料，但后来又回到了错误的座位部分，仍然继续克隆自己。 克隆开始于一个新的部分，再有两个变为四个，四个变为八个，依此类推。
这些恶性浆细胞克隆可以开始接管体育场。 他们排挤出曾经属于健康骨髓细胞的排和部分座位，就像那些让你提供红细胞，白细胞，血小板，甚至其他浆细胞的彩色旗子的细胞。 因此，随着灰旗数量的增加，正常多克隆彩旗的数量可能会减少。
恶性克隆也会影响体育场附近的其他细胞。 浆细胞克隆可释放导致附近“粉丝”行为不当的化学信使。 其中一些（破骨细胞）将开始钻入体育场的骨水泥中（ 骨吸收 ），释放散布在整个体育场内外（血流）的灰尘（钙）。
类型
当骨髓瘤发育时，它会在不同的人身上出现和展开。 一些用于分类骨髓瘤的术语包括：
- 无症状性骨髓瘤
- 阴燃的骨髓瘤
- 症状性或活动性骨髓瘤
- 轻链骨髓瘤
- 非分泌性骨髓瘤
- 不同遗传亚型的骨髓瘤
无症状与阴燃与活动性/症状性骨髓瘤
在一些人中，存在一种“中间”疾病阶段 - 即MGUS和活动性骨髓瘤之间的状况，即。 当发生这种情况时，它被称为无症状骨髓瘤，在这种情况下，几乎没有活动性疾病的迹象或骨髓瘤是稳定的。
在阴燃的骨髓瘤中，骨髓充满了额外的浆细胞。 大约10％或更多的骨髓细胞可能来自骨髓瘤克隆和/或M蛋白水平变得大于30g / L。 然而，在阴燃的骨髓瘤中，仍然没有贫血症，没有肾衰竭，血流中的钙水平没有升高，并且没有损坏的软骨区域。 通常观察到闷烧骨髓瘤，但未治疗; 然而，研究人员正在研究在某些情况下早期治疗的可能益处。
需要治疗症状性或活动性骨髓瘤。 血液或尿液中含有M蛋白，骨髓中的浆细胞数量增加。 软骨斑可能出现在骨骼部位，削弱骨骼，引起疼痛，并增加骨折的风险。 而且，从上面描述的阴燃性骨髓瘤中没有的那些项目可能会在活动性骨髓瘤中结出硕果。
蛋白质帮助分类骨髓瘤
骨髓瘤细胞产生的蛋白质类型也有助于确定患者的骨髓瘤类型。 抗体是具有不同部分或链的巨大蛋白质。 重型部件或重链和轻型部件或轻链都会聚集在一起形成单个完整抗体。
在命名抗体或免疫球蛋白时，重链决定了免疫球蛋白（Ig）后的字母。 因此，例如，在骨髓瘤M蛋白中发现的最常见的重要部分是IgG，其占骨髓瘤病例的约60％至70％。 接下来是IgA。 很少可能涉及IgD或IgE。
在某些情况下，骨髓瘤细胞可能仅产生不完整的抗体，或者它们可能仅分泌轻链。 这些被称为本斯 - 琼斯蛋白质 ，并且非常小，它们通常从肾脏进入尿液。 接近20％的骨髓瘤病例仅分泌轻链。
大约百分之一的骨髓瘤病例不会分泌足够的M蛋白或轻链以被检测到。 在这些情况下，使用更敏感的测试，或骨髓瘤的症状加上骨髓异常浆细胞的发现导致诊断。
遗传子类型
有多种遗传异常与骨髓瘤相关。 已经对DNA序列进行了研究，例如，已知这些遗传异常之一可能会影响或预测您的疾病对治疗的反应 。 研究人员希望这种基因谱将继续帮助骨髓瘤治疗取得进展。
原因
在大多数情况下， 科学家们不知道骨髓瘤是如何开始的 。 不同种族的非洲裔美国人比美籍白人和高加索裔美国人高于亚裔美国人，但其原因不明。 已经确定了浆细胞中的某些遗传变化，但首先引起这些变化的原因并不总是清楚的。
基因编码在DNA中，它被包装成23对染色体。 在一些人的骨髓瘤细胞中，部分13号染色体缺失，称为缺失。 这些缺失似乎使骨髓瘤更耐药。
在大约50％的骨髓瘤患者中，恶性克隆具有染色体，称为易位染色体 - 一条染色体的一部分与骨髓瘤细胞中的另一条染色体的部分切换。 当这种重排开启或关闭关键基因时，它可以促进恶性肿瘤。
研究人员还认为，骨髓中其他细胞的异常也可能在骨髓瘤中发挥作用。 例如，某些称为树突细胞的免疫细胞可以产生化学信号，导致健康的浆细胞生长。 因此，树突状细胞的过度信号传导可能有助于骨髓瘤的发展。
诊断
如果症状表现为骨髓瘤，则通常进行血液和/或尿液的实验室检查，骨骼成像和骨髓活检。
血液测试
- 全血细胞计数（CBC）：这涉及自动计数不同类型的血细胞，以确定您的数字是否在正常或异常范围内。 当骨髓瘤细胞在骨髓中扩散时，一些血细胞计数会很低。 低红细胞计数是常见的发现。
- 免疫球蛋白（Ig）定量：进行Ig定量以查看五种不同类型的抗体中哪些（如果有的话）处于增加的水平-IgA，IgD，IgE，IgG和IgM。 在骨髓瘤中，其中一个可能很高，其他可能低于正常。 其他模式是可能的。
- SPEP和UPEP：这是指血清蛋白电泳和尿蛋白电泳。 这些测试可以确定是否存在单克隆蛋白累积或棘突参与。
- 免费轻链：此测试测量血液中轻链的数量。 例如，对于SPEP未发现M蛋白的骨髓瘤患者，可以这样做。
骨髓测试和活组织检查
骨髓瘤患者的骨髓中有许多浆细胞。 因此，进行骨髓活检和抽吸以评估计数并获得样品。 它可以在医生办公室或医院完成。 活检标本然后由病理学家检查并进行进一步的实验室检测。
癌细胞的基因检测
作为诊断和评估骨髓瘤的一部分，通常对异常细胞进行基因测试。 细胞生成分析是指检测骨髓瘤细胞染色体变化的试验。
某些突变和遗传重排也有助于医生预测恶性肿瘤的行为。 一旦获得细胞，就可以使用各种不同的测试来用于评估一个人的癌症。
淀粉样活检
高水平的异常抗体蛋白使骨髓瘤患者有发生淀粉样变性的风险。 淀粉样蛋白是一种可以积聚在任何组织中的物质，活检有助于诊断这种疾病。 最常见的是，这种活检包括用针头去除一些腹部脂肪。
扫描和成像
已知骨髓瘤细胞能够在骨骼中形成所谓的溶解损伤。 他们可能会招募其他称为破骨细胞的细胞来破坏骨骼或引起骨骼离散区域的软斑点。
通常包含大部分骨骼的一系列X射线都已完成。 当进行这种成像时，它被称为骨骼调查或骨骼调查。 其他类型的成像可能在某些情况下特别有用，例如发现在X射线上无法看到的浆细胞瘤。
什么时候去看医生
考虑与你的医生预约，如果你有任何持续的迹象或症状令你担心。 骨髓瘤的症状可能是模糊的和非特异性的。
如果您被诊断患有MGUS或孤立性浆细胞瘤，您和您的医生应密切关注事情，因为这些浆细胞疾病可以进展为骨髓瘤。 总是问你的医生有关你的特殊情况的任何问题。
一句话来自
如果您或亲人最近被诊断出患有骨髓瘤，那么感到困惑，愤怒，不堪重负或者上述所有情况都是非常正常的。 癌症诊断以许多不同的方式改变生活。 这可能有助于听取其他人的故事。 幸存者研讨会，会议甚至社交媒体是与其他可能分享你的斗争或有类似经历和见解的人联系的绝佳方式。
>来源：
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