Bence-Jones蛋白基本上是小片抗体，可以使用尿液检测来检测，主要用于诊断和监测患有多发性骨髓瘤（一种血癌）的患者。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种称为浆细胞的白血球形成的癌症。 浆细胞是制造抗体以帮助抵抗感染的细胞。
对于产生抗体的浆细胞的正常群体，人们可以说多样性是他们的业务。 他们制造所有不同类型的抗体蛋白质。
多发性骨髓瘤是可产生“单个浆细胞克隆”的几种疾病之一。 把一个克隆想象成类似于一群相同的双胞胎细胞。 这群人并不多样。 单克隆的细胞通常制造相同的抗体蛋白质。
M-蛋白质
在讨论Bence-Jones蛋白时，经常使用其他几个术语，如骨髓瘤蛋白，M蛋白，副蛋白，游离免疫球蛋白轻链和M型突变。 这些术语都是相似的，但它们不一定是可以互换的。
M蛋白中的'M'代表单克隆，这意味着蛋白质的集合来自抗体生成细胞的一个克隆 。 这些细胞都产生相同的抗体或抗体部分。
轻链
抗体是科学家称为免疫球蛋白的原因 - 免疫意味着它们有助于抵抗疾病，球蛋白意味着它们是蛋白质。
这些免疫球蛋白通常相当大，但它们由放在一起的较小单位组成。 抗体实际上由几种较小的蛋白质组成，称为重链和轻链。
在上图中，您可以在前景中看到完整的抗体或免疫球蛋白，但每种抗体都由几个部分组成。
蓝色部分是“重链”，黄金部分是“轻链”。 在这张图片中， 黄金轻链可能成为患有多发性骨髓瘤或其他疾病的人中的本斯 - 琼斯蛋白质。
Bence-Jones蛋白质本质上是抗体（轻链）这些小片段的特殊集合 。 尿液中存在的轻链存在并不正常。 通常，尿中只能检测到微量的轻链蛋白。 然而，尿液中的轻链可能会出现许多不同的原因，并不是所有的都是癌症。
单克隆轻链
现在，就本斯 - 琼斯蛋白质而言，重要的是要记住，这些轻链不仅仅是任何旧的轻链 - 它们是单克隆轻链。
Bence-Jones蛋白质，...
- 单克隆（来自一个细胞克隆）
- 单克隆轻链（相同的较小抗体部分的许多拷贝）
- 发现尿液中并伴有多种疾病，包括多发性骨髓瘤。
条件
Bence-Jones蛋白质是特定类型的M蛋白质，它们足够小，可以穿过人体的过滤系统 - 肾脏。 这意味着，当这些轻链大量出现时，它们会从血液流入你的尿液。
有几种情况可以在人的尿液中发现Bence Jones蛋白质，包括以下几种：
- 多发性骨髓瘤 - 多发性骨髓瘤是一种血液癌症，浆细胞过度生成 - 骨髓中B淋巴细胞发育而成的细胞。 浆细胞是制造保护我们免受某些病毒和细菌侵害的抗体的细胞。 50％至80％的骨髓瘤患者将进行这些蛋白阳性的尿检。
- 瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症 - 瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症是一种在B细胞（一种白血球）中发生的罕见癌症。 B细胞经过一个过程变成产生抗体的浆细胞。 在这种疾病中，癌症发生在B细胞之前，在它变成浆细胞之前; 所以，Waldenström的巨球蛋白血症与多发性骨髓瘤不同，但这两种情况在某些方面相似，都可能导致Bence-Jones蛋白。
- MGUS - MGUS代表意义未定的单克隆丙种球蛋白病。 这种疾病可能是多发性骨髓瘤的前兆，并且涉及浆细胞数量的增加，但是没有其他与多发性骨髓瘤相关的症状。
意义
约三分之三的多发性骨髓瘤患者出现Bence-Jones蛋白。 多发性骨髓瘤是涉及浆细胞过量产生的血癌。 就像肺癌会有过量的异常肺癌细胞一样，骨髓瘤也会涉及过量的浆细胞。
浆细胞是制造抗体以帮助我们抵抗疾病的细胞。 然而，癌性浆细胞不能产生有助于抵抗疾病的抗体，相反，过量的浆细胞产生完全相同的过量抗体。
体内过量的免疫球蛋白可能会成为一个问题，从许多不同的角度，其中之一是肾脏疾病 。 通常，抗体太大而无法通过肾脏中的小管过滤。 本 - 琼斯蛋白质足够小，可以进入肾脏的过滤单元。 在肾脏中，这些蛋白质会累积并引起肾脏问题。 某些类型的蛋白质比其他类型更容易以这种方式伤害肾脏。 过度轻链可能会影响身体的不同部位，还有其他后果。
如果您被诊断患有导致过量轻链蛋白质的疾病，您的医生可能会监测您的相关并发症。 过度轻链可能发生的事情之一称为淀粉样蛋白轻链淀粉样变性，其中轻链聚集在一起并形成淀粉样蛋白物质的沉积物，其可导致各种器官的损伤。
尿检
Bence-Jones蛋白质检测包括收集尿液24小时以检查蛋白质的证据。 本斯 - 琼斯蛋白质是以化学病理学家亨利本斯琼斯的名字命名的，他在19世纪中期首次发现了这些尿样的不寻常特性。 有两种类型的轻链 - 称为kappa和lambda。 轻链的具体类型可能具有临床意义。
一句话来自
如果你是新诊断的，花一些时间来了解你的疾病并提出问题。 伸出你的朋友和亲人的支持。 并继续希望。 近年来， 血癌的治疗显着改善，目前正在进行临床试验。
>来源：
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