淋巴浆细胞性淋巴瘤的症状，诊断和治疗选择
什么是瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症？如果你被诊断患有这种疾病，你需要知道什么？
Waldenstrom巨球蛋白血症 - 定义
瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL） 。 WM是一种影响B淋巴细胞（或B细胞）的癌症，其特征是称为IgM抗体的蛋白质过量产生。
WM也可以称为瓦尔登斯特伦氏巨球蛋白血症，原发性巨球蛋白血症或淋巴浆细胞性淋巴瘤。
在WM中，癌细胞异常在B淋巴细胞成熟为浆细胞之前发生。 浆细胞负责产生抗感染抗体蛋白。 因此，这些细胞数量的增加导致特定抗体IgM的量增加。
WM的体征和症状
WM可以通过两种方式影响你的身体。
骨髓拥挤。 淋巴瘤细胞可以挤压你的骨髓，使你的身体难以产生足够数量的血小板，红细胞和白细胞 。 因此，这些缺陷会导致典型的贫血症（低红细胞计数）， 血小板减少症 （低血小板计数）和中性粒细胞减少症 （低中性粒细胞计数 - 嗜中性粒细胞是一种白血细胞）的体征和症状， 。 其中一些症状可能包括：
- 异常或不寻常的出血，如牙龈出血，奇怪的跌打损伤或流鼻血
- 尽管睡眠充足，但感觉异常疲倦
- 任何努力的呼吸短促
- 频繁感染或疾病，你似乎无法抵抗
- 皮肤苍白
高粘度 。 除了对骨髓的影响之外，血液中IgM蛋白含量的增加可能会导致所谓的高粘滞度。
总之，高粘滞度意味着血液变厚或粘稠，并且可能难以通过血管轻易流动。 高粘滞度导致另一组不同的体征和症状，包括：
- 视力改变，例如视力模糊或恶化
- 精神状态的变化，如混乱
- 头晕
- 头痛
- 脚或手麻木或刺痛
与其他类型的淋巴瘤一样，癌细胞可能存在于身体的其他部位，尤其是脾脏和肝脏，并引起疼痛。 淋巴结肿大也可能存在。
你必须记住，这些症状和体征可能是微妙的，并且可能出现在许多其他不太严重的情况下。 如果您担心您的健康有任何变化，最好咨询您的医生或医疗保健提供者。
什么导致WM？
如同许多其他类型的癌症一样，不知道是什么导致WM。 然而，研究人员已经确定了一些在该病患者中似乎更常见的因素。 已知的风险因素包括：
- 年龄超过60岁
- 一种称为未定意义单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的病史
- WM在他们家庭的历史
- 有丙型肝炎病毒感染
另外，WM比男性更常见于男性，而高加索人则比非裔美国人更频繁。
诊断WM
与其他类型的血液和骨髓癌一样，WM通常使用血液检查和骨髓活检和抽吸来诊断。
全血细胞计数可能会显示正常健康血细胞（如红细胞，血小板和白细胞）数量的减少。 另外，血液检查会显示IgM蛋白量的增加。
骨髓活检和抽吸将提供有关骨髓细胞类型的详细信息，并帮助医师区分WM与其他形式的淋巴瘤。
WM如何治疗？
WM是一种非常罕见的癌症类型，研究人员在了解可用的不同治疗方案方面还有很长的路要走，以及他们在效果方面如何相互比较。 因此，新近诊断为WM的人可能会选择参加临床试验，以帮助科学家更好地了解这种情况。
目前还没有一种治疗WM的方法，但是有很多方法在控制疾病方面取得了一些成功。
- 血浆去除：血液中异常高量的IgM会导致血液粘度过高或血液厚度增加。 这种厚厚的血液可能使营养物质和氧气难以输送到身体的所有细胞。 从血液中去除一些IgM可以帮助减少血液厚度，在血浆置换期间，患者的血液通过一台机器缓慢循环，该机器移除IgM，然后返回到他们的体内。
- 化疗和生物治疗： WM患者常常接受化疗。 有几种不同的可能使用的药物组合。 其中一些包括将Cytoxan（环磷酰胺）加Rituxan（利妥昔单抗）和地塞米松或Velcade（硼替佐米）加Rituxan和地塞米松组合。 在实践和临床试验中，还有许多其他药物和药物联合用于治疗WM。
- 干细胞移植：尚不清楚干细胞移植在治疗WM中将发挥什么作用。 不幸的是，许多WM患者的高龄可能会限制异体移植的使用，这可能会产生毒副作用，但高剂量化疗后的自体移植可能是一种合理和有效的选择，对于那些复发疾病的患者尤其如此。
- 脾切除术：与其他类型的NHL一样，WM患者可能有脾肿大或脾肿大。 这是由于脾脏中淋巴细胞的积聚造成的。 对于一些患者来说，切除脾脏或脾脏切除术可以提供WM的缓解 。
- 观察和等待：在WM导致问题之前，大多数临床医生会选择“观察和等待”治疗方法。 在这种情况下，你将继续受到你的专家的密切监测，并延迟更积极的治疗（以及相关的副作用），直到你确实需要它们为止。虽然可能很难想象在你的日常生活中患有癌症，没有做任何事情，研究表明，那些延迟治疗直到患者出现并发症的患者没有比那些立即开始治疗的人更糟糕的结果。
总结一下
瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症（WM）是一种非常罕见的NHL，仅在美国每年约有1,500人被诊断出。 它是影响B淋巴细胞并导致血液中抗体IgM数量异常高的癌症。
因为它很少见，而且由于我们对淋巴瘤的了解不断扩大，目前没有单一的WM标准治疗方案。 因此，许多新近诊断为WM的患者被鼓励参加临床试验以帮助科学家更多地了解这种不寻常的血癌，并希望他们有机会现在使用这些药物，这些药物将成为未来。
来源
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