川崎病（KD）也称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种原因不明的急性炎症性疾病，通常影响婴儿和儿童。 川崎病是一种自限性疾病，持续约12天。 然而不幸的是，川崎病患儿如果不积极治疗，可能会出现永久性心脏并发症，特别是冠状动脉的动脉 瘤 ，这可能导致心脏病发作和心源性猝死 。
症状
急性的，川崎病的症状包括高烧，皮疹，眼睛发红，颈部淋巴结肿大，手掌和脚掌红肿，手脚肿胀， 心动过速 （心率过快）等不成比例到发烧的程度。 这些孩子一般都很生病，他们的父母通常会认识到需要带他们去看医生。
自从做出正确的诊断和早期治疗儿童静脉丙种球蛋白（IVIG）以来，这对预防长期心脏问题非常有帮助。
急性心脏并发症
在急性疾病期间，整个身体的血管会发炎（称为血管炎 ）。 这种血管炎会产生几种急性心脏问题，包括心动过速; 心肌炎 （ 心肌炎 ），在某些情况下会导致严重的危及生命的心力衰竭 ; 和轻微的二尖瓣关闭不全 。
一旦急性疾病消退，这些问题几乎总是会解决的。
心脏并发症晚期
在大多数情况下，患有川崎病的孩子如果病情严重，一旦急性病发展，他们的表现会很好。 然而，约五分之一的川崎病患儿未接受IVIG治疗，将发展成冠状动脉瘤（CAA）。
这些动脉瘤 - 动脉的一部分扩张 - 可导致血栓形成和动脉阻塞，导致心肌梗塞（心脏病发作）。 心脏病发作可能随时发生，但在急性川崎病后的一两个月内风险最高。 大约两年的风险依然较高，然后大幅下降。
但是，如果一个CAA已经形成，心脏病发作的风险至少会持续升高。 此外，CAA患者似乎特别容易在动脉瘤部位或附近发生过早动脉粥样硬化 。
川崎病引起的CAA在亚洲人，太平洋岛民，西班牙人或美洲土着人后裔中似乎最常见。
因CAA而患心脏病的人容易出现与具有更典型冠状动脉疾病 - 包括心力衰竭和心源性猝死的人相同的并发症。
预防心脏并发症
早期用IVIG治疗已被证明在预防冠状动脉瘤方面非常有效。 但即使IVIG得到有效使用，评估患有CAA的可能性的川崎病儿童也很重要。
超声心动图在这方面非常有用，因为CAA通常可以通过回声测试来检测。
一旦诊断为川崎病，应该尽快进行回声测试，然后在接下来的两个月内每隔几周进行一次回声测试。 如果发现CAA存在，回声可估计其大小（更大的动脉瘤更危险）。 有可能需要进一步的评估，可能需要进行压力测试或心导管检查 ，以帮助评估动脉瘤的严重程度。
如果存在CAA，通常规定用低剂量阿司匹林治疗（以预防血栓形成）。 在这种情况下，这个孩子应该每年接种流感疫苗以预防流感并避免雷氏综合症 。
偶尔CAA严重到必须考虑冠状动脉搭桥手术 。
CAA儿童的父母必须警惕心绞痛或心脏病的迹象。 对于年幼的儿童来说，这可能是一项挑战，父母需要注意不明原因的恶心或呕吐，不明原因的苍白或出汗，或不明原因的长时间哭闹。
概要
对于川崎病的现代治疗，大多数情况下可避免严重的长期心脏并发症。 如果川崎病确实导致CAA，然而，积极的评估和治疗通常可以预防最严重的后果。
预防川崎病引发心脏并发症的关键在于让家长确保他们的孩子能够快速评估任何类似于川崎病的急性疾病，或者就此而言，对于任何看起来特别严重的急性疾病。
资源：
Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA等人。 川崎病的诊断，治疗和长期管理：来自风湿热，心内膜炎和川崎病委员会，青年，美国心脏协会心血管疾病委员会的卫生专业人员的声明。 Circulation 2004; 110：2747。
川崎病。 In：红皮书：2015传染病委员会报告，第30版，Kimberlin DW，Brady MT，Jackson MA，Long SS（Eds），美国儿科学会，Elk Grove Village，IL 2015. p.49