自身免疫性疾病导致血管炎症
具有多血管炎（GPA）的肉芽肿病，更常见地称为韦格纳肉芽肿病，是一种罕见的自身免疫性疾病 ，其导致身体不同部位的血管发炎。
原因
与所有自身免疫性疾病一样，GPA的特征是免疫系统出错。 出于未知原因，身体会错误地将血管中的正常组织视为异物。
为了抑制感知的威胁，免疫细胞将围绕细胞并形成称为肉芽肿的硬化结节。
肉芽肿的形成可导致受累血管中的慢性炎症（称为血管炎 ）。 随着时间的推移，这可以在结构上削弱血管并导致它们破裂，通常在肉芽肿性生长的部位。 它也可以使血管硬化和缩小，切断对身体关键部位的血液供应。
GPA主要影响中小型血管。 虽然呼吸道，肺和肾是攻击的主要目标，但GPA也会对皮肤，关节和神经系统造成损害。 心脏，大脑和胃肠道很少受到影响。
GPA平均影响男性和女性，主要在40-60岁之间。它被认为是一种罕见的疾病，每年发病率仅为每百万人约10至20例。
早期体征和症状
GPA的症状因血管炎症的位置而异。 在早期疾病中，症状通常可能是模糊的和非特异性的，如流鼻涕，鼻痛，打喷嚏和鼻后滴漏。
但是，随着疾病的进展，可能会出现其他更严重的症状，包括：
- 减肥
- 疲劳
- 食欲不振
- 发热
- 鼻子流血
- 胸痛（伴有或不伴有气短）
- 中耳疼痛
这些症状的广泛性往往会使诊断变得困难。 例如，GPA被误诊并被视为呼吸道感染并不罕见。 只有当医生没有发现病毒或细菌原因的证据时，可以下令进一步调查，特别是当有证据表明血管炎时。
系统症状
作为一种全身性疾病，GPA可以一次造成一个或几个器官系统的损伤。 虽然症状的位置可能会有所不同，但如果涉及多个器官，则根本原因（血管炎）通常可以指示医生朝向自身免疫诊断的方向。
GPA的系统症状可能包括：
- 由于鼻中隔穿孔（也称为“马鞍鼻”畸形，类似于长期使用可卡因所见），鼻桥塌陷，
- 由于潜在的骨质破坏导致的牙齿损失
- 内耳损伤引起的感音神经性听力损失
- 眼部肉芽肿性生长的发展
- 由于气管变窄引起声音变化
- 尿中血（ 血尿 ）
- 肾功能迅速丧失导致肾功能衰竭
诊断方法
GPA的诊断通常仅在几个无关症状长时间无法解释的情况下才会发生。 尽管有血液检测可用于鉴定与疾病相关的特异性自身抗体 ，但抗体的存在（或缺乏）不足以确认（或拒绝）诊断。
相反，诊断是基于症状，实验室检查，X射线和体格检查的结果进行的。
可能需要其他工具来支持诊断，包括受影响组织的活组织检查。 即使没有呼吸系统症状， 肺活检通常也是最好的开始。 相比之下，上呼吸道活组织检查往往是最没有帮助的，因为50％不会出现肉芽肿或组织损伤迹象。
同样，胸部X线或CT扫描通常可以显示肺功能正常的人的肺异常。
总之，测试和症状的组合可能足以支持GPA诊断。
目前的治疗
在20世纪70年代之前，韦格纳肉芽肿被认为几乎普遍致命，最常见的原因是呼吸衰竭或尿毒症 （一种涉及血液中异常高水平废物的病症）。
近年来，高剂量皮质类固醇和免疫抑制药物的联合治疗已被证实有效地达到了75％的病例缓解率。
通过积极地减少皮质类固醇引起的炎症反应和使用免疫抑制药物如环磷酰胺来缓解自身免疫反应，许多具有GPA的人可以过上健康长寿的生活并保持缓解20年或更长时间。
初步治疗后，随着疾病控制，皮质类固醇剂量通常会减少。 在某些情况下，药物可能会完全停止。
相比之下，环磷酰胺通常处方为三至六个月，然后转用另一种毒性较低的免疫抑制剂。 维持治疗的持续时间可能会有所不同，但通常会在考虑任何剂量变化之前持续一年或两年。
在患有严重疾病的人中，可能需要其他更积极的干预措施，包括：
- 高剂量静脉治疗
- 血浆交换 （血液分离以去除自身抗体）
- 肾移植
预测
尽管高缓解率，高达50％的受治疗者将会出现复发。 此外，GPA患者有长期并发症的风险，包括慢性肾功能衰竭，听力丧失和耳聋。 避免这些问题的最好方法是定期与医生进行检查以及常规血液和成像检查。
通过对疾病进行适当的管理，80％的成功治疗的患者将活至少8年。 较新的抗体疗法和名为CellCept（mycophenolate mofetil）的青霉素衍生物可能会在未来几年进一步改善这些结果。
>来源：
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