什么是血腥症?

症状可以根据潜在的原因而有所不同

肺含铁血黄素沉着症是一种肺部疾病,可导致肺内广泛出血或出血,导致铁异常积聚。 这种积聚会引起贫血和肺部疤痕,称为肺纤维化。 血色素沉着症既可以是肺部原发性疾病,也可以是继发于心血管或全身性疾病,如系统性红斑狼疮。

原发病通常在儿童时期被诊断出来。

原发性血色病的原因

原发性含铁血黄素沉着可能由以下原因引起:

Goodpasture综合征通常见于年轻成年男性,而Heiner综合征通常在婴儿期被诊断。 特发性肺含铁血黄素病可发生于任何年龄的人群,但最常见于1至7岁之间的儿童。

血腥症的症状

肺含铁血黄素的主要症状包括咳血(咯血),缺铁(贫血)和肺组织改变。 症状可能开始缓慢或突然出现。 如果病情发展缓慢,可能会出现诸如慢性疲劳,持续咳嗽,流鼻涕,喘鸣和延迟生长等症状。

如果你的孩子患有海纳综合征,你可能会注意到中耳炎复发,持续性咳嗽,慢性流鼻涕和体重增加不良。

获得诊断

如果您的医生怀疑含铁血黄素,他们可能会下令进行血液检查,粪便培养, 尿液分析以及血痰分析。 这些测试可以帮助区分原发性含铁血黄素沉着症 - 古德帕斯库尔综合征,海纳综合征和特发性疾病 - 以及继发性含铁血黄素病。

血液检查将检查贫血和其他情况的指标。 高水平的免疫球蛋白可以指示Heiner综合征,而循环抗GBM抗体指向古德帕斯丘尔综合征。 粪便测试将寻找粪便中的血液,这可能会发生含铁血黄素沉着症。 尿分析也会寻找血液。 如果血液或蛋白质存在,它可能表示原发性或继发性疾病。 胸部X光也可以成为有用的诊断工具。

治疗选择

血腥症治疗集中于呼吸治疗,氧气,免疫抑制和输血以解决严重的贫血问题。 如果你的孩子患有海纳综合症,所有的牛奶和奶制品都应该从饮食中除去。 这可能足以消除肺部出血。 如果含铁血黄素是由于另一种疾病导致的,则治疗潜在的疾病可以减少出血。 皮质类固醇可以帮助那些唯一症状是在他们的肺部出血的人,没有其他确定的原因或继发性疾病。 免疫抑制药物也可以作为治疗选择。 然而,研究仍在研究它们长期的有效性。

如果您或您的孩子被诊断为含铁血黄素,那么您很可能需要随访以进行持续护理。

您的医生很可能需要密切关注您的血氧饱和度。 以及你的肺和肾功能。 您的医生可能还会要求定期进行血液检查和胸部X光检查。

资源:

Napchan,GD(2015)。 铁血。 Medscape表示。 http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview