淋巴管瘤病和淋巴系统

淋巴管瘤病是一种在身体淋巴系统中生长许多肿瘤(淋巴管瘤)或囊肿的疾病。 尽管这些肿瘤不是癌症,但它们侵入身体组织并导致疼痛,呼吸困难以及各种其他症状,这取决于它们发生的位置。 淋巴管瘤可能会在骨骼,结缔组织和器官内生长,并可能阻塞,压迫或破坏组织。

尚不知道导致淋巴管瘤病的原因。

淋巴管瘤病最常见于婴幼儿,但可能发生在任何年龄段。 它影响到所有种族背景的男性和女性。 由于淋巴管瘤病罕见且难以正确诊断,因此并不清楚全球有多少人受到影响。

症状

淋巴管瘤病症状取决于肿瘤在体内生长的位置。

随着时间的推移,一个或多个骨骼可能被淋巴管瘤组织取代,这被称为戈勒姆氏病。 淋巴管瘤不会在脑内生长,因为淋巴系统不会扩展到它。

诊断

淋巴管瘤病的诊断是基于症状和体内许多淋巴管瘤的存在。 CT(计算机断层扫描)扫描和磁共振成像(MRI)用于评估疾病。 采取组织样本(活组织检查)来帮助确认肿瘤是淋巴管瘤。

治疗

随着时间的推移,淋巴管瘤病缓慢恶化。 随着肿瘤的生长,它们可能会引起严重的症状,其中一些可能会危及生命,例如导致液体聚集在肺部,限制呼吸。 手术切除肿瘤是可能的,但是一些肿瘤如果扩散出去可能难以完全去除。 称为Intron A(干扰素α),化疗或放射疗法的药物可能有助于治疗疾病。 其他治疗或手术可能有助于缓解由淋巴管瘤病引起的一些症状或问题。 例如,可以将一根管插入胸腔(胸腔穿刺术)以排出积聚的液体,或者可以在脊柱上进行手术以减轻压迫的神经。

资料来源:

>“关于淋巴管瘤病”。 淋巴管瘤病和戈勒姆氏病联盟。 2007年9月6日淋巴管瘤病与戈勒姆氏病联盟。

> Marom,Edith,Cesar Moran和Reginald Munden。 “广泛性淋巴管瘤病”。 American Journal of Roegengenology 182(2004):1068。

> Rostom,A Y.“胸部淋巴管瘤病的治疗”。 儿童疾病档案 83(2000):138-139。