肢端肥大症是一种荷尔蒙紊乱症,其中生长激素过度生成。 如果这种疾病在青春期开始,就称为巨人症。
肢端肥大症的大多数病例是由脑部垂体良性(非癌性)肿瘤引起的。 肿瘤会产生过量的生长激素,随着它的增长,它会压迫周围的脑组织。
大多数这些肿瘤自发发生,并且不是遗传性遗传。
在少数情况下,肢端肥大症是由身体其他部位的肿瘤引起的,如肺,胰腺或肾上腺。
症状
一些肿瘤生长缓慢并且生成少量生长激素,所以肢端肥大症在几年内没有被发现。 其他肿瘤,特别是在年轻人中,迅速生长并产生大量生长激素。 肢端肥大症的症状来自生长激素和肿瘤压迫脑组织,可能包括:
- 手和脚的异常增长
- 面部特征的变化:凸出的眉毛,下颌和鼻子; 大嘴唇和舌头
- 关节炎
- 头痛
- 难以看清
- 厚重,粗糙,油性皮肤
- 睡眠时打鼾或呼吸困难(睡眠呼吸暂停)
- 出汗和皮肤气味
- 疲劳和虚弱
- 肝脏,脾脏,肾脏,心脏等器官的扩大
如果肿瘤在儿童时期长大,那么巨人症就是骨骼生长异常的结果。 年轻的成年人身高非常高(在一种情况下,身高达到8英尺9英寸)。
诊断
在口服葡萄糖耐量试验期间测试血液中生长激素的水平是确认肢端肥大症的可靠方法。
医生可以测量另一种激素的血液水平,称为胰岛素样生长因子I(IGF-I),由生长激素控制。 高水平的IGF-I通常表明肢端肥大症。 使用计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)扫描大脑,如果怀疑有肢端肥大症,医生可以寻找垂体瘤。
治疗
肢端肥大症的治疗目的在于:
- 降低正在生产的生长激素水平
- 减轻垂体瘤可能施加在脑组织上的压力
- 减少或逆转肢端肥大症的症状。
主要的治疗方法是:
- 手术去除垂体瘤 - 在大多数情况下,非常有效的治疗方法。
- 用于减少生长激素和缩小肿瘤量的药物 - Parlodel(溴隐亭),Sandostatin(奥曲肽)和Somatuline Depot(兰瑞肽)。
- 放射治疗 - 缩小无法通过手术完全切除的肿瘤。
- 药物,阻止生长激素的影响,并减少IGF-I-Somavert(培维索孟)。
研究
意大利那不勒斯Federico II大学的研究人员研究了86名肢端肥大症患者,他们在接受部分切除(切除)垂体肿瘤前后接受了药物治疗。
他们发现切除至少75%的荷尔蒙分泌肿瘤增强了对药物的反应。 该研究发表在2006年1月号的“临床内分泌与代谢杂志”上 。
资料来源:
>朋友,KE“肢端肥大症:一种新疗法。” Cancer Control:Journal of the Moffitt Cancer Center 9(2002)。
>“肢端肥大症”。 内分泌和代谢疾病信息。 2008年5月。国家糖尿病,消化和肾脏疾病研究所。