失血性血管病
Klippel-Trenaunay-Weber综合征(KTW)也称为Parkes-Weber综合征,是出生时出现的血管疾病。 研究人员不确定为什么会发生这种情况,因为它似乎没有通过遗传传递。 Klippel-Trenaunay-Weber综合征影响男性和女性。 目前还不知道它发生的频率。
症状
KTW综合征的症状可能包括:
- 由皮肤下的微小血管引起的一种大型葡萄胎痣胎记(通常是第一种注意到的症状)。 它可能是深红色,紫色,被抬起,或者可能会出现容易流血的隆起。 由于KTW综合征通常影响腿部(比其他部位多3倍),所以通常葡萄酒色斑很大并且由于KTW综合征通常影响腿部,所以胎体覆盖例如从身体的受影响侧的臀部和臀部到脚趾。
- 血管瘤 - 血管的异常肿块
- 静脉曲张
- 称为动静脉畸形的血管缠结(AVM)
- 受累腿部软组织和骨骼过度生长
血管问题和过度生长会导致出血,疼痛,皮肤感染(蜂窝组织炎),行走困难和血块(这可能会切断腿部血液循环,或到身体其他部位并导致损伤)。 每个患有Klippel-Trenaunay-Weber综合征的人都会以自己的方式受到影响,并且遇到的问题可能只会对严重失能症状轻微不舒服。
两种症状相似的血管疾病是Klippel-Trenaunay综合征和Sturge-Weber综合征 。 都会导致葡萄酒污点和血管畸形。 然而,与Klippel-Trenaunay综合征不同,Parkes-Weber综合征和Sturge-Weber综合征包括AVMs,并且更易出现症状更加困难的情况。
诊断
Klippel-Trenaunay-Weber综合征的症状在出生时就存在。 诊断基于症状,特别是葡萄酒色斑的存在和软组织或骨骼的过度生长。 CT扫描和MRI有助于确定综合征的范围。
治疗
KTW综合症的治疗集中在症状上。 许多人都可以通过简单的治疗方法获得帮助,如弹性加压袜,可减轻疼痛和肿胀。 激光疗法可以减少或消除葡萄酒污点。 有时需要手术去除大的血管瘤,或者从严重杂草丛生的腿上去除多余的组织。 在极少数情况下,受影响的腿可能需要截肢,因为血块或严重过度生长。
虽然身体虚弱和痛苦,但许多患有Klippel-Trenaunay-Weber综合征的人治疗效果不佳。 只有在严重的情况下才需要手术。
资源:
>“Klippel-Trenaunay综合征的描述”。 了解Klippel-Trenaunay综合征。 Klippel-Trenaunay综合症支持小组。 2009年5月26日