了解到你患有特发性肺纤维化（IPF）是一种改变生活的事件。 这意味着你有一种慢性肺病，随着时间的推移可能会变得更糟。 它经常引起显着的进行性呼吸困难 （气短），疲劳和咳嗽，症状可能变得相当有限; 并有可能最终导致死亡。
然而，拥有IPF的人实际上有很多话要说他们将如何处理这种情况（或多么糟糕）。 在IPF中表现最好的人往往是那些在管理自己的状况方面发挥积极作用的人。 他们将尽可能多地了解IPF和可用的治疗方法，并将在决定哪些治疗方案最适合他们时发挥积极作用。 他们将纳入所有已证明可减少症状和延长生存期的生活方式改变。 他们将确保他们和他们的医生密切关注正在进行的正在进行的研究，旨在为IPF开发新的有效治疗方法。
关于IPF你应该知道些什么
IPF是由肺组织的异常纤维化（疤痕）引起的。 由于这种纤维化，肺部在肺泡 （气囊）中的空气与血流之间交换气体时效率低下。
结果，氧气进入血液的时间变得更加困难。 随着纤维化恶化，呼吸困难和IPF经常引起的其他症状也会发生 。
我们关于这种进行性肺纤维化的原因近年来一直在发展。 最初认为肺瘢痕形成是由肺组织中的炎症引起的，并且治疗旨在用类固醇 ， 甲氨蝶呤和环孢菌素等药物干扰炎症过程。
然而，这种治疗方法从来没有显示出很大的益处。
最近，大多数研究人员开始相信IPF的主要问题是肺组织只是异常愈合。 这种不正常的愈合和随后的纤维化可能发生在相对较小的肺损伤，即使是在正常生活中发生的微小肺损伤。
这种IPF异常愈合的概念非常重要，因为它为研究人员提供了一种新的治疗目标，即寻找干扰异常愈合过程的方法以限制纤维化。 虽然肺组织的愈合过程非常复杂，并且涉及各种类型的细胞和分子之间的相互作用，但已经取得了很多或进展。
由于这一新的研究线（吡非尼酮和宁替尼尼），两种新药已被批准，目前正在开发和测试其他几种药物用于治疗IPF 。
要记住的主要原因是，对于IPF治疗的乐观情绪有比以前更多的理由。 如果你有IPF，你可以做的越多，可以帮助减缓疾病的进展，那么你最终有可能从未来几年可能获得的新疗法中受益的机会就越大。
如果你有IPF，你可以做什么
去专家。
IPF对于医生来说可能是一种难治的疾病。 因为它非常复杂，而且由于IPF的最佳管理经常涉及在恰当的时间做出关键重要的决定，因此IPF人通常在被一个习惯于治疗这种疾病的人照顾时获得最佳结果。 因此，如果您有IPF，您应该强烈考虑与肺部药物专家合作; 更好的是，对IPF特别感兴趣的肺科专家。
你应该请你的医生转诊给这样的专家。
如果您在寻找肺科专科医生时遇到困难，肺纤维化基金会网站可帮助您找到离您家较近的人。
专家在决定你是否应该接受IPF的新药时特别有用，以及何时开始他们的最佳时机。 此外，如果肺移植成为考虑因素，肺科专家将能够判断这种手术的最佳时机，并指导您完成获取它的复杂过程。
肺病专家，特别是对IPF有特别兴趣的肺病专家将及时了解IPF治疗的最新研究成果，甚至可以推荐具体的临床试验供您参加，如果您有兴趣的话。 ClinicalTrials.gov也可以为你提供这种信息。
采取措施限制进一步的肺损伤。
你可以自己做几件事来帮助减缓肺纤维化的进展。 因为看起来IPF是由肺部损伤引起的异常愈合过程引起的，所以您应尽可能避免可预防的肺部损伤。 这些步骤至少应包括：
停止吸烟。 吸烟烟草制品是导致您的肺组织受到持续刺激和损伤的原因。 吸烟的IPF患者，尤其是那些持续吸烟的患者的预后明显比非吸烟者差。 你必须不吸烟，并且与你同住的任何人也不吸烟。 如果您吸烟，请了解您可以做些什么来戒烟。
接种疫苗。 你应该尽一切可能避免感染肺炎或其他肺部感染。 这意味着每年接种流感疫苗 ，并接种肺炎球菌肺炎疫苗。
强烈考虑接受GERD治疗。 胃食管反流病（GERD）是胃灼热的常见原因。 事实证明食管反流在IPF患者中非常常见。 在许多这些人中，GERD并没有引起任何明显的症状 - 但仍然在发生。
在这些反流事件期间（无论它们是否产生症状），少量胃酸通常进入肺部，产生（在没有IPF的人中）是微不足道的和短暂的肺损伤。 然而，在IPF患者中，这种微不足道的肺损伤转化为恶化的肺纤维化。 出于这个原因，许多专家认为，几乎任何有IPF的人都应该接受GERD治疗，无论他们是否有反流症状。 你应该至少与你的医生讨论这种治疗方案。
氧疗。 补充氧气对于IPF患者非常有帮助，您应该与医生讨论这种治疗方法。 有IPF的人通常发现如果他们在运动中使用氧气，他们可以进行更多的锻炼。 随着疾病的进展，持续氧疗可以大大缓解静息时呼吸困难的症状。 此外，氧疗可以帮助预防IPF中常见的肺动脉高压的发生。
肺康复计划。 参与肺康复计划 ，类似于慢性阻塞性肺疾病患者 ，对于IPF 患者非常有帮助。 这些计划包括运动训练，呼吸技巧训练，情绪支持和营养建议。 肺康复的所有这些方面都有助于减轻IPF患者的症状并改善预后。 你应该要求你的医生转介你。
营养饮食。 保持足够的营养对改善您的结果非常重要，但如果您有IPF，进食顺利可能是一项挑战。 你应该瞄准包含大量水果，蔬菜和瘦肉的饮食。 在食用IPF的人群中吃更小，更频繁的食物通常比吃更多的食物更容易。 营养师可以在指导你如何获得所需的营养方面非常有帮助。
支持团体。 加入支持小组可能会非常有帮助。 知道有其他人遇到同样的问题，这很有用。 与他们互动，并了解他们如何应对（并帮助他人应对）可以非常有力并令人振奋。 你的肺科专家应该能够推荐一个当地的支持小组。 肺纤维化基金会也可以帮助您找到您所在地区的人。
一句话来自
IPF是严重的后果严重的情况。 尽管如此，IPF的人今天比以往任何时候都更乐观，特别是如果他或她正在接受专业医疗护理，并且在做所有有助于维持健康的事情方面发挥积极作用。
>来源：
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