特发性肺纤维化（ IPF ）是不可治愈的，但它是可治疗的。 值得庆幸的是，自2014年以来，新药已获批准，这些药物在症状 ， 生活质量和疾病进展方面发挥了重要作用。 相比之下，直到最近才使用的药物被认为对IPF的某些人造成更多的伤害。
如果您已经诊断出患有这种疾病，请确保您不会因较旧的信息而感到灰心。
特发性肺纤维化的治疗目标
IPF发生的损害在定义上是不可逆的; 已经发生的纤维化（疤痕）无法治愈。 因此，治疗的目标是：
- 尽量减少对肺部的进一步伤害。 由于IPF的根本原因是损伤后出现异常愈合，所以治疗针对这些机制。
- 改善呼吸困难。
- 最大限度地提高活动和生活质量。
由于IPF是一种罕见的疾病，如果患者可以在专门治疗特发性肺纤维化和间质性肺病的医疗中心寻求治疗，这将有所帮助。 专家可能拥有最新的可用治疗方案知识，并可帮助您选择最适合您个案的治疗方案。
特发性肺纤维化药物
酪氨酸激酶抑制剂
2014年10月，两种药物成为FDA批准用于治疗特发性肺纤维化的首批药物。 这些药物，吡非尼酮和宁替尼尼靶向称为酪氨酸激酶的酶，并通过减少纤维化（抗纤维化）起作用。
非常简单地说，酪氨酸激酶激活导致纤维化的生长因子，因此这些药物阻断酶并因此阻断会导致进一步纤维化的生长因子。
这些药物被发现有几个好处：
- 在患者服用该药物的一年中，他们将疾病进展减少了一半（目前正在研究更长的时间）。
- 它们将肺功能的功能下降（FVC减少）减少了一半。
- 它们导致疾病的恶化较少。
- 使用这些药物的患者具有更好的与健康相关的生活质量。
这些药物通常可以很好地耐受，这对于没有治愈的进行性疾病是非常重要的; 最常见的症状是腹泻。
N-乙酰半胱氨酸
在过去，n-乙酰半胱氨酸常被用于治疗IPF，但最近的研究并未发现这是有效的。 分解时，似乎有些基因类型的人可能会改善药物治疗，而另一种基因类型（另一种等位基因）的人实际上受到了药物的伤害。
质子泵抑制剂
感兴趣的是使用质子泵抑制剂埃索美拉唑对实验室和大鼠中的肺细胞进行的一项研究。 这种药物通常用于治疗胃食管反流病，导致肺细胞和大鼠的生存率增加。 由于GERD是IPF的共同前体，因此认为从胃吸入的酸可能是IPF的病因学的一部分。
虽然这尚未在人体中进行测试，但应该考虑在IPF患者中治疗慢性GERD。
肺移植手术
在过去的15年中，使用双肺或单肺移植治疗IPF的人数稳步增加，是美国等待肺移植的最大群体。 它具有重大风险，但是目前已知的唯一明确延长预期寿命的治疗方法。
目前，中位生存时间（一半人死亡，一半仍活着）的时间为移植4.5年，尽管在此期间生存率有所提高，而药物的发展则更为先进。
双侧移植的存活率高于单一肺移植的存活率，但认为这与移植以外的其他因素有关，例如患有一或两个移植肺的人的特征。
支持治疗
由于IPF是一种进行性疾病，支持治疗以确保最佳生活质量是非常重要的。 其中一些措施包括：
- 并发问题的管理。
- 治疗症状。
- 注射流感疫苗和肺炎预防感染。
- 肺康复 。
- 氧气疗法 - 有些人因为耻辱而不愿意使用氧气，但对于某些IPF患者可能会非常有帮助。 当然，它使呼吸更容易，并使患有该疾病的人具有更好的生活质量，但它也减少了与血液中低氧相关的并发症，并且降低了肺动脉高压（动脉中的高血压在右侧心脏和肺）。
共存条件和并发症
生活在IPF中的人们常常会遇到一些并发症。 这些包括：
一旦您被诊断为IPF ，您应该与医生讨论这些并发症的可能性，并就如何最好地管理甚至预防他们制定计划。
在线支持组和社区
没有什么比跟另一个正在应付像你这样的疾病的人说话。 然而，由于IPF不常见，您社区中可能没有支持团体。 如果您正在专门从事IPF的机构接受治疗，可能会通过您的医疗中心提供现场支持小组。
对于那些没有像这样的支持团体的人来说 - 这可能意味着大多数拥有IPF在线支持团体和社区的人都是不错的选择。 此外，这些社区可以每周七天，每天24小时寻找，当你真的需要与某人联系时。
支持小组有助于为许多人提供情绪支持，也是一种跟踪疾病最新发现和治疗的方法。 你可以加入的例子包括：
- 肺纤维化基金会
- 激发肺纤维化社区
- PatientsLikeMe肺纤维化社区
一句话来自
特发性肺纤维化的预后差异很大，一些人疾病进展迅速，另一些人多年保持稳定。 很难预测任何病人的病程。 2007年的中位生存率为3。3年，而2011年为3。8年。另一项研究发现，2011年，65岁及以上人群的IPF寿命长于2001年。
即使没有新批准的药物，护理似乎也在改善。 不要依赖您发现的较旧的信息，这些信息可能已过时。 与你的医生讨论这里列出的选项，哪些最适合你。
资料来源：
Antoniou，K.，Tomassetti，S.，Tsitoura，E.和C. Vancheri。 特发性肺纤维化和肺癌：临床和发病机制更新。 目前肺科医学的观点 。 2015年9月18日（电子版提前印刷）。
de Boer，K.和J. Lee。 认知不足的特发性肺纤维化合并症：综述。 Respirology 。 2015年9月13日（电子版提前印刷）。
O'Riordan，T.，Smith，V.和G. Raghu。 新型特发性肺纤维化制剂的开发：目标选择和临床试验设计的进展。 胸部 。 2015年5月8日（电子版提前印刷）。
Raghu，G。等人 诊断特发性肺纤维化伴高分辨率CT对少量或无放射学证据显示的蜂窝样病变患者进行随机对照试验的二次分析。 柳叶刀呼吸医学 。 2014. 2（4）：277-84。
Spagnolo，P.，Maher，T.和L. Richeldi。 特发性肺纤维化：药物治疗的最新进展。 药理学和治疗学 。 2015. 152：18-27。