什么是IPF和导致它的原因？
如果您或亲人被诊断患有特发性肺纤维化（IPF），请了解很少有人熟悉这种疾病。 如果您开始搜索关于IPF的旧信息，您不太可能找到太多正面消息。 直到2014年，还没有真正的治疗方法可以为患有这种疾病的人带来重大改变。幸好，情况正在改变 - 现在正在改善这种疾病的治疗方法，改善生活。
什么是特发性肺纤维化（IPF）？
IPF是一组称为特发性间质性肺炎的疾病中最常见的形式。 术语间质意味着，如果存在的病症位于肺泡（呼吸树末端的发生氧气和二氧化碳交换的小气囊 ）和肺泡衬里之间的肺区域。 纤维化仅仅意味着疤痕。 肺泡壁和它们之间的组织中的这种疤痕干扰了氧气通过肺泡壁进入血流的能力。
过去，人们认为IPF是一个炎症过程。 现在认为它起源于组合来源对肺的损害，随后是异常愈合 - 纤维化。
想象一下这是什么样子，想象一下你的皮肤上有一个疤痕愈合的切口。 在许多人身上，一根切割线会随着时间的推移而愈合成一条细白的红线。
在一些人中，皮肤异常愈合，留下一个增厚和难看的瘢痕疙瘩 。 IPF中的纤维化类似于这种类型的瘢痕，但在身体外部不可见。
除了自身是一种进行性疾病之外，预计IPF患者中有百分之十会发展为肺癌。
IPF有多普遍？
在查看特发性肺纤维化的发病率时，数字会有所不同，但共识是该病症未被诊断; 许多人可能患有IPF并被诊断出患有其他疾病，或者在做出正确的诊断之前就去世了。
根据美国的一项分析，发现IPF的发病率 （每年诊断人数）为每10万人58.7人。 在2011年的另一项研究中发现，IPF的患病率（患有该疾病的人数）为每100,000名医疗受益者495.5个病例（罕见疾病定义为50,000人中有1人患有因此IPF不常见，但并不罕见。）
根据IPF估计的死亡人数，预计2014年将有13,000至17,000人死于美国的IPF，而28,000至65,000人将死于欧洲。 从这个角度来看，美国每年大约有4万人死于乳腺癌，使IPF成为导致疾病和死亡的重要原因。
谁获得IPF？ 原因和风险因素
目前尚不清楚究竟是什么导致IPF，因此，术语“特发性”，这意味着“我们不知道原因”。也就是说，有些危险因素可能会导致人们患上这种疾病。
其中一些包括：
- 年龄 - IPF通常在中老年人和老年人中确诊。
- 吸烟 - 大约60％发展IPF的人有吸烟史。
- 病毒感染，如导致传染性单核细胞增多症的Epstein-Barr病毒 。
- 环境和职业暴露。
- 胃食管反流病（GERD） - 大多数被诊断为IPF的患者有GERD伴有胃灼热史。
- 家族史（ 遗传易感性 ） - IPF确实在家族中发生，少数基因突变似乎增加了风险。
有几种已知的肺纤维化原因，如放射和药物治疗，但这些定义不会归入特发性肺纤维化。
一句话来自
由于不明原因，IPF的死亡率似乎在全球范围内增加。 同时，随着对这种疾病的研究的继续 ，新的和改进的治疗正在开发中。 确诊后 ，您的医生应共同努力寻找适合您个人病例的治疗方案 。 有多种药物可用，有些患者可能是肺移植的候选人。 此外，支持小组可供您与其他人联系，并学习技巧，尽管拥有IPF，但仍能更好地生活。 最终，你在医疗保健方面的积极角色也可以发挥作用 。
>来源：
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