特发性肺纤维化（ IPF ）是导致呼吸困难逐渐恶化（呼吸短促）的一种慢性肺病。 患有IPF的人也可能会出现干咳，持续性咳嗽，渐进性疲劳或不明原因的体重减轻 - 并且通常会提前死亡。
IPF是一种罕见的疾病，但并不罕见。 据估计，美国每年约有15,000人死于IPF。
它比男性更频繁地影响男性，吸烟者比非吸烟者更多，通常是50岁以上的人。
IPF的原因尚未完全解决（“特发性”意味着“未知原因”），并且没有治愈的方法。 然而，正在进行大量的研究来了解这种情况，并为IPF开发有效的治疗方法 。 在过去几年里，IPF患者的预后已经有了很大的改善。
目前正在开发治疗IPF的几种新方法，其中一些已经在临床试验中。 现在说肯定地说治疗方面的突破即将到来还为时过早，但与短时间前相比，还有更多乐观的理由。
我们对IPF的不断理解
IPF是由肺组织的异常纤维化（疤痕）引起的。 在IPF中， 肺泡 （气囊）的微妙细胞逐渐被无法进行气体交换的厚实纤维化细胞所取代。
结果，肺部交换气体的主要功能被破坏，从而允许空气中的氧气进入血液，二氧化碳离开血液。 获得足够氧气进入血液的能力逐渐恶化是造成IPF大部分症状的原因。
多年来，关于IPF病因的工作理论是基于炎症的。
也就是说，有人认为有些东西会引起肺组织发炎，导致过度疤痕。 因此，IPF的早期治疗形式主要是为了预防或减缓炎症过程。 这些治疗包括类固醇 ， 甲氨蝶呤和环孢菌素 。 在大多数情况下，这些治疗只有最低限度的有效（如果有的话），并带来显着的副作用。
在解释IPF的原因时，研究人员今天已将他们的注意力从理论上的炎症触发过程转移到了现在认为是这种病症患者肺组织异常愈合的过程。 也就是说，引起IPF的主要问题可能不是过度的组织损伤，而是（可能甚至是正常的）组织损伤的异常愈合。 由于这种异常愈合，发生过度纤维化，导致永久性肺损伤。
肺组织的正常愈合事实证明是一个非常复杂的过程，涉及各种细胞和众多生长因子， 细胞因子和其他分子的相互作用。 目前认为IPF过度纤维化与愈合过程中这些不同因素之间的不平衡有关。
事实上，已经鉴定出几种特定的细胞因子和生长因子，这些因子被认为在刺激过度肺纤维化中起重要作用。
这些分子现在成为广泛研究的目标，正在开发和测试几种药物以试图恢复IPF患者更正常的愈合过程。 到目前为止，这项研究已经取得了一些成功和几次失败 - 但成功非常令人鼓舞，甚至失败也提升了我们对IPF的认识。
成功迄今
2014年，FDA批准了用于治疗IPF的两种新药 ，nintendanib（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet）。
这些药物通过阻断酪氨酸激酶的受体来起作用，所述酪氨酸激酶是控制各种生长因子用于纤维化的分子。 这两种药物已被证明显着减缓IPF的进展。
不幸的是，个人可能会对这两种药物中的一种或另一种产生更好的反应，目前还没有准备好的方法来确定哪种药物对哪个人更好。 然而，预测个体对这两种药物反应的有希望的测试可能即将到来。 （关于下面的更多内容。）
此外，现在已经认识到，许多IPF患者（高达90％）患有胃食管反流病（GERD） ，其可能非常微小以至于没有注意到它。 然而，慢性“微流出”可能是触发肺组织轻微损伤的一个因素 - 在肺部愈合过程异常的人群中，可能导致过度纤维化。
小规模的随机试验表明，接受GERD治疗的IPF患者可能会经历IPF的进展缓慢。 虽然需要更大规模和更长期的临床试验，但一些专家认为对于患有IPF的患者来说，GERD的“常规”治疗已经是一个好主意。
可能的未来成功
基因测试
众所周知，发展IPF的许多人都有这种疾病的遗传倾向。 正在进行积极的研究来比较正常肺组织中的遗传标记与具有IPF的人的肺组织中的遗传标记。 已经确定了IPF组织中的几种遗传差异。 这些遗传标记为研究人员提供了治疗IPF药物开发的具体目标。 几年后，专门用于治疗IPF的药物可能会达到临床试验阶段。
被测试的药物
在我们等待具体的，有针对性的药物治疗的同时，一些有前途的药物已经被测试：
- 伊马替尼：伊马替尼是另一种酪氨酸激酶抑制剂，与nintendanib相似。
- FG-3019：该药是针对结缔组织生长因子的单克隆抗体，旨在限制纤维化。
- 沙利度胺：该药已被证明可减少动物模型中的肺纤维化，并正在IPF患者中进行测试。
Pulmospheres
阿拉巴马大学的研究人员描述了一种新技术，在这种技术中，他们组装了来自IPF患者肺部组织的“球形气球”，并将其暴露于抗IPF药物nintendanib和吡非尼酮。 从这项测试中，他们相信他们可以提前确定患者是否可能对这两种药物中的任何一种或两种药物产生有利的反应。 如果通过进一步的测试证实了早期的气溶胶经验，这最终可能成为IPF患者预先测试各种药物疗法的标准方法。
一句话来自
IPF是一种非常严重的肺部疾病，对于得到这种诊断可能是一种毁灭性的后果。 事实上，IPF在这种情况下进行Google搜索的人可能会非常沮丧。 然而，在过去几年中，在治疗IPF方面取得了巨大进展。 两种有效的新药已经被批准用于治疗，几种新药正在临床试验中进行测试，并且有针对性的研究很快就会产生新的治疗选择。
如果您或患有IPF的亲人有兴趣考虑使用其中一种新药进行临床试验，有关正在进行的临床试验的信息可以在clinicaltrials.gov上找到。
>来源：
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