了解更多有关西梅腹部综合症特有的身体问题
Prune腹部综合征,也被称为Eagle-Barrett或三合症综合征,是一种先天性缺陷,伴随着一组与儿童出生有关的独特身体问题。 这些问题是:
- 身体前部的腹部肌肉很弱或缺失
- 部分尿道发育异常。 这些包括尿管异常扩张(扩张),尿液从尿液从肾脏到膀胱的通道积累,和/或尿液从膀胱回流到管道和导管(称为膀胱输尿管返流)。
- 在男性(95%的病例)中,睾丸潴留在腹部内部,不会进入阴囊。
婴儿可能存在其他身体问题,如脊柱弯曲,髋关节脱位,马蹄足,呼吸或心脏问题以及胃肠道问题。
修剪腹部综合症的成因
该综合征的病因尚不清楚,但研究人员认为胎儿发育的破坏导致问题的发生。 据认为,某些东西阻塞了胎儿尿道的一部分,并且这导致该道的其他部分发育异常。 在美国,4万名活产婴儿中有1人发生了李子综合征
条件的诊断
怀孕期间的超声波有时会看到膀胱和尿道的异常发育。 当胎儿成长时,腹部会发育液体,腹部越来越大。 在出生前,液体会被重新吸收,因此在出生时,婴儿的腹部会出现下垂或起皱(因此称为“修剪腹部”)。
出生后,超声和X射线可以确定存在何种类型的尿路异常。 李子综合征的特征往往在于:
- 部分或大部分腹部肌肉部分缺失。 这使皱纹或修剪般的外观。
- 虽然肌肉附着在骨头上可能存在,但肌肉在膀胱上更小更薄。
- 腹壁薄,腹部本身显示为大而松,并且可以通过薄的腹壁看到肠。
- 皮肤褶皱似乎从肚脐处散发出来或穿过胃。
- 有时可能存在从肚脐到耻骨区的折痕,并且有时肚脐可能通过运河(urachus)或囊肿连接到膀胱。
- 肋骨灼热或胸部变窄可导致患有该综合征的儿童胸部变形。
- 几乎在所有情况下都存在膀胱膨大。
不幸的是,李子综合症可能对婴儿产生非常严重的影响。 统计数据显示,20%的婴儿在出生前死亡,30%死于头两年的肾脏问题。 在剩下的50%的婴儿中,有不同程度的泌尿问题。
西李腹综合征通常以各种不同的名称诊断,如腹肌缺陷综合征,先天性腹肌缺陷,腹部肌肉缺陷,Eagle-Barrett综合征,奥布林斯基综合征或三联综合征。
治疗鹰 - 巴雷特
Eagle-Barrett(修剪腹部综合征)没有治愈的方法,但可以修复尿道。
一些外科医生试图纠正胎儿出生前的问题,但结果不一。 患有尿路感染的儿童接受预防性抗生素治疗,手术可将男孩的睾丸放入阴囊内。
有时尽管得到最好的治疗,小孩的肾脏将停止工作(肾功能衰竭)。 对此的治疗是透析或肾移植。
更好的手术技术,特别是使用腹腔镜手术,将使得修剪Prune腹部综合征患儿的必要修复操作变得更加困难。 随着对这种综合征的了解越来越多,治疗方法可以得到改善,儿童可以长期存活下来。
资料来源:
修剪腹部综合征网络。 关于Prune Belly。
Franco,I.(2001)。 修剪腹部综合征。 eMedicine访问http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners,B.,Sauer,I.,Schefels,J.,Cotarelo,CL,Funk,A。(2000)。 修剪 - 腹部综合征:治疗选择包括在子宫内放置膀胱羊水分流。 J Clin Ultrasound,Vol。 28号,第9号,第500-507页。