布加里综合症概述

当肝脏的血流被阻止时

布加综合征是由肝脏血流阻塞引起的一种病症,多数情况下是由血凝块引起的。 布加综合征最常发生于导致血液凝固的潜在疾病的个体,包括抗磷脂综合征和骨髓增殖性疾病,如真性红细胞增多症和阵发性夜间血红蛋白尿。

慢性炎症如贝塞特病,炎症性肠病,结节病,干燥综合征或狼疮也可能导致布加综合征。

布加 - 卡里综合征影响所有种族背景的人,同样影响男性和女性。 据了解,布加综合征是一种罕见的疾病,但其发生的频率并不清楚。

症状

大多数发生布加综合征的人有三个主要症状:

肝脏中积聚的血液可能会损害肝细胞。 如果肝脏运作不好,这个人可能会出现黄疸(眼睛和皮肤发黄)和肾脏问题。

诊断

布 - 加综合征的常见症状不一定是其诊断的线索,因为这些症状可能是由许多疾病引起的。

但是,如果一个人有一种可能导致布加综合征的疾病,那可能有助于诊断。 收集在腹部的液体可以进行测试以帮助确认诊断。 超声和磁共振成像(MRI)可以帮助评估肝功能和血流量。 可以采取肝脏样本(活组织检查)在显微镜下检查细胞。

治疗

如果不及时治疗,Budd-Chiari综合征可以致命地损伤肝脏。 可以给予药物来溶解肝脏中任何现有的血块,并减少新血块的形成。 低盐饮食可以帮助控制腹水。 特殊的外科手术可以缓解肝脏的血液淤血。 如果肝脏严重受损,可能需要肝脏移植。

>来源:

Roy,P.,Nwakakwa,Shojmanesh,H.,&Khurana,V.(2003)。 布加综合症。 eMedicine。