在您孩子一岁的体检期间，您的儿科医生发送全血细胞计数（CBC）并不罕见。 此CBC用于筛查缺铁性贫血症，因为儿童从母乳或配方奶转变为全脂奶。 当你的儿科医生办公室打电话通知你，你的孩子没有贫血，但他们的白细胞计数，特别是称作嗜中性粒细胞的细菌细菌数量低时，你可能会感到震惊。
在这一点上，你可能会感到有点害怕，并想知道什么是错的。
幸运的是，儿童中性粒细胞减少症 （低中性粒细胞计数）的最常见原因是病毒感染。 在病毒感染过程中，嗜中性粒细胞的产生减少，这可能导致嗜中性粒细胞减少症。 当感染清除后，嗜中性粒细胞计数恢复正常，因此您的儿科医生可能会建议在一两周内重复CBC。 如果嗜中性粒细胞减少症持续存在，您的孩子可能会被转诊给血液科医生以确定嗜中性粒细胞减少症的原因。
什么是儿童自身免疫性中性粒细胞减少症？
儿童自身免疫性中性粒细胞减少症也可称为儿童慢性良性嗜中性粒细胞减少症。 这种情况与免疫性血小板减少症（ITP）和自身免疫性溶血性贫血（AIHA）相似。 尽管骨髓通常使中性粒细胞产生，但身体不正确地制造抗嗜中性粒细胞的抗体，标记它们被破坏，导致中性粒细胞减少。
儿童自身免疫性中性粒细胞减少症通常在6-15个月大的婴儿中出现，但可以在任何年龄，甚至成年期出现。 自身免疫性中性粒细胞减少症与ITP或AIHA组合称为Evans综合征 。
症状
大多数自身免疫性中性粒细胞减少症患儿没有症状。 这是因为，尽管嗜中性粒细胞计数极低，严重感染却很罕见。
嗜中性粒细胞减少症可能在继发于耳部或呼吸道感染的CBC上被发现。 有些孩子可能会经历口腔溃疡或皮肤感染。
诊断
与其他形式的嗜中性粒细胞减少症一样，第一个诊断测试是CBC。 绝对嗜中性粒细胞计数（ANC）通常低于1000个细胞/微升，可能低于500.通常，血红蛋白和血小板计数是正常的。 外周血涂片，在显微镜下检查血细胞也可以绘制。 尽管嗜中性粒细胞的数量很少，但它们的外观正常。
接下来，您的医生可能会每周两次获得CBCs至少6周，以确保您的孩子没有环状中性粒细胞减少症 （嗜中性粒细胞每21天只有几天低的情况）。
您的医生可能会发送测试以确定是否存在抗嗜中性粒细胞的抗体，从而标记它们免受破坏。 如果这个测试是肯定的，它确认诊断。 不幸的是，如果检测结果为阴性，则不排除自身免疫性中性粒细胞减少症。 在一些患者中，抗中性粒细胞抗体从未被鉴定。 在这些情况下，如果年龄和表现符合自身免疫性嗜中性白血球减少症的情况，则推断诊断。
在极少数情况下，可能需要进行骨髓检查来排除嗜中性粒细胞减少症的其他原因。 这通常发生在儿童的表现和感染不符合小儿自身免疫性中性粒细胞减少症的典型图片。
治疗
对于儿童时期的自身免疫性中性粒细胞减少症没有特殊的治疗方法。 抗中性粒细胞抗体会自发消失，嗜中性粒细胞计数将恢复正常。 自发性恢复发生在5岁以上，中性粒细胞减少症平均持续20个月。
因为嗜中性粒细胞减少会增加感染的风险，所有发烧都需要进行医学评估。
这通常由CBC，血液培养（将血液置于玻璃瓶中寻找细菌）以及至少一剂抗生素组成。 如果ANC低于500个细胞/ mL，您的孩子可能会因静脉注射抗生素而入院观察。 如果你的孩子看起来很健康，ANC大于1000细胞/毫升，你可能会出院回家做门诊随访。
用于其他免疫性血液疾病（ITP，AIHA）的药物如类固醇和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）在自身免疫性中性粒细胞减少症方面并不成功。 在活动性感染期间，有时可以使用非格司亭（G-CSF）刺激嗜中性粒细胞从骨髓释放至血液循环。
来源
Coates TD。 免疫中性粒细胞减少症。 UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。