埃文斯综合征是两种或两种以上免疫血液疾病的组合，您的免疫系统攻击您的白细胞，红血细胞和/或血小板。 这些包括免疫性血小板减少症（ITP） ， 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和/或自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）。 这些诊断可能同时发生，但也可能发生在同一位患者的两个不同时间。
例如，如果您被诊断患有ITP，然后两年后被诊断患有AIHA，那么您会患上Evans综合症。
症状
在大多数情况下，您已经被诊断出患有个体疾病之一：ITP，AIHA或AIN。 埃文斯综合征像任何一种个体疾病一样呈现。 症状包括：
低血小板计数（血小板减少症）最常见：
- 瘀伤增加
- 出血增多：口腔内出现血疱，流鼻血，牙龈出血，尿液或大便中的血液
- 皮肤上的小红点称为瘀点
贫血：
- 疲劳或疲倦
- 呼吸急促
- 心率升高（心动过速）
- 皮肤黄疸（黄疸）或眼睛（巩膜黄疸）
- 深色尿液（茶或可口可乐着色）
低中性粒细胞计数（嗜中性白血球减少症）：
- 发热
- 感染皮肤或口腔
- 通常没有任何症状
为什么伊文斯综合症会导致我的血量偏低？
埃文斯综合征是一种自身免疫性疾病。
由于某些未知原因，您的免疫系统错误地将您的红细胞，血小板和/或嗜中性粒细胞识别为“外来”并将其破坏。 目前还不完全了解，为什么有些人只有一种血细胞受到影响，如ITP，AIHA或AIN，而埃文斯综合征患者多于一种。
诊断
由于大多数埃文斯综合症患者已经进行了其中一项诊断，另一项的介绍等同于埃文斯综合征。 例如，如果您已经诊断出患有ITP并且患有贫血，那么您的医生需要确定贫血的原因。 如果发现您的贫血是由于AIHA导致的，您将被诊断为埃文斯综合征。
因为这些疾病会影响你的血液计数，所以完整的血液计数（CBC）是第一步。 您的医生正在寻找贫血症 （低血红蛋白）， 血小板减少症 （低血小板计数）或嗜中性粒细胞减少症 （低中性粒细胞计数，一种白细胞 ）的证据。 你的血液将在显微镜下检查，以确定原因。 ITP和AIN是排除诊断的意思，没有一个特定的诊断测试。 你的医生必须首先排除其他原因。 AIHA经多次测试证实，最具体的是一项名为DAT（直接抗球蛋白试验）的测试。 DAT寻找免疫系统攻击红血球的证据。
治疗
有很多可能的治疗方法。 治疗针对的是受影响的特定血细胞，以及您是否有任何症状（活动性出血，呼吸急促，心率加快，感染）：
- 类固醇：像泼尼松这样的药物已经用于多种自身免疫性疾病。 他们是AIHA的首选治疗方法，也用于ITP。 不幸的是，如果你有埃文斯综合征，你可能需要长时间的类固醇，这可能导致其他问题，如高血压（血压）和血糖升高（糖尿病）。 出于这个原因，你的医生可能会寻找替代疗法。
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）： IVIG是ITP的一线治疗药物。 从本质上讲，IVIG暂时分散您的免疫系统，使血小板不被快速破坏。 IVIG在AIHA或AIN中效果不佳。
- 脾切除术：脾脏是埃文斯综合征中红细胞，血小板和中性粒细胞破坏的主要部位。 在一些患者中，手术切除脾脏可能会改善血液计数，但这可能只是暂时的。
- 利妥昔单抗：利妥昔单抗在一种称为单克隆抗体的药物中。 它可以减少你的B淋巴细胞（产生抗体的白细胞），它可以改善你的血液计数。
- G-CSF（非格司亭）： G-CSF是用于刺激骨髓以制造更多嗜中性粒细胞的药物。 它有时用于增加AIN中的中性粒细胞计数，特别是如果您有感染。
- 免疫抑制药物：这些药物抑制免疫系统。 这些药物包括霉酚酸酯汽车旅馆（MMF），硫唑嘌呤（Immuran），他克莫司（Prograf）等药物。
我将会治愈的可能性是什么？
虽然患者可能会对血液计数有改善的个体治疗作出反应，但如果这种反应经常临时需要额外的治疗，这种反应仍然存在
>来源：
> Schrier SL。 Warm Autoimmune Hemolytic Enemia：Treatment in UpToDatePost TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。