关于未分化结缔组织病(UCTD)的了解?

UCTD与MCTD有何不同?

未分化结缔组织病(UCTD)和混合性结缔组织病(MCTD)与其他系统性自身免疫结缔组织疾病有一些相似之处,但有区别使其不同。 在全身性自身免疫性疾病中,全身受到影响, 免疫系统通常通过攻击外来入侵者来保护身体,攻击身体自身的组织。

正如其名称所示,结缔组织疾病在结缔组织疾病中受到攻击并受到影响。 结缔组织支撑和连接身体的各个部位,并包括皮肤,软骨和其他组织。

混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病,具有三种其他结缔组织病 - 系统性红斑狼疮硬皮病和多肌炎的重叠特征。 它有时被称为重叠综合征。 相反,未分化结缔组织病缺乏足够的特征或标准被归类为自身免疫或结缔组织疾病中的任何一种。

未分化结缔组织病的特点

未分化结缔组织病患者有全身性自身免疫性疾病的症状(如关节痛),实验室检查结果(如阳性ANA )或其他特征,但不满足特定结缔组织疾病的分类标准,如狼疮, 类风湿性关节炎干燥综合征 ,硬皮病或其他。

当没有足够的特征被归类为任何一种结缔组织疾病时,该病症被归类为“未分化”。 20世纪80年代,未分化结缔组织疾病的术语首次发挥作用。 基本上,它被应用于被认为处于结缔组织疾病早期阶段的患者。

潜伏性狼疮和不完全性红斑狼疮是用于描述这组患者的其他名称。

据认为,20%或更少的未分化结缔组织病患者进展为结缔组织疾病的明确诊断。 大约三分之一进入缓解期,其余的维持一个未分化结缔组织病的轻度过程。

未分化结缔组织疾病的特征性症状包括关节炎,关节痛, 雷诺氏现象 ,白细胞减少症(低白细胞计数),皮疹,脱发,口腔溃疡,眼睛干涩,口干,低烧和光敏感。 通常,没有神经或肾脏受累,也不涉及肝脏,肺或脑。 大部分未分化结缔组织病患者,大约80%,具有简单的自身抗体谱,常常是抗Ro或抗RNP自身抗体。

诊断和治疗UCTD

作为未分化结缔组织疾病诊断过程的一部分,需要完整的病史,体格检查和实验室检测以排除其他风湿性疾病的可能性。 关于未分化结缔组织疾病的治疗,尚未有关于未分化结缔组织疾病的特定治疗的正式科学研究。

治疗选择通常基于所呈现的症状以及医生在为风湿性疾病开具特定治疗方面的先前成功。

通常,UCTD的治疗包括镇痛NSAID治疗疼痛,皮肤和粘膜组织的局部皮质类固醇以及Plaquenil(羟氯喹)作为改善疾病的抗风湿药物(DMARD)的一些组合。 如果反应不足,可在短时间内加入低剂量口服泼尼松 。 通常不使用高剂量的皮质类固醇, 细胞毒性药物 (如Cytoxan)或其他DMARDS(如Imuran)。

甲氨蝶呤可能是难治性未分化结缔组织病难治性病例的选择。

底线

未分化结缔组织疾病的预后令人惊讶地好。 进展为明确的结缔组织疾病的风险较低,尤其是在未分化结缔组织病未改变5年或以上的患者中更是如此。 大多数病例保持轻微,症状得到治疗,无需使用重型免疫抑制剂。

资料来源:

未分化结缔组织疾病(UCTD)。 Mosca M.等人 自动免疫评论。 2006年11月; 6(1)1-4。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

未分化结缔组织病 - 深入概述。 Jessica R. Berman,MD。 特殊外科医院。 11/10/2009。 https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp