年轻运动员猝死的原因
致心律失常性右心室心肌病（AVRC）是一种遗传性疾病，其中正常心肌被主要在右心室的纤维性脂肪组织取代。 AVRC显着的主要原因是它可能产生潜在危险的心律失常 。 （AVRC是此病的“新名称”，曾被称为“致心律失常性右心室发育不良”）。
AVRC并不常见，但并不罕见。 如果你寻找它，它可以在2000到5000名成年人中的一个中找到。 然而，公众通常听说AVRC的唯一时间是年轻运动员突然死亡，因为AVRC是与年轻运动员猝死相关的心脏病之一。
AVRC的症状是什么？
虽然AVRC是一种心肌病，即心肌病，但它很少会引起广泛的肌肉问题，导致心力衰竭 。 相反，其临床意义在于它可引起心律失常 - 特别是早搏室 性心动过速 ， 室性心动过速和有时心室纤颤 。
AVRC引起的症状通常与其可能产生的心律失常有关。 有AVRC的人通常会描述心悸 ，头晕或晕厥的情节。 不幸的是，猝死也可能发生，更不幸的是，猝死可能是首先表明有心脏问题的迹象。
虽然AVRC可能导致猝死随时发生，但这一事件最有可能发生在体力消耗发作期间。 这就是为什么AVRC是明显健康的年轻运动员猝死的原因之一。
许多AVRC患者 - 高达40％ - 将没有任何症状，只有在他们因为家庭成员被诊断出患有这种疾病而被筛查出来时才会被诊断出来。
AVRC如何诊断？
诊断AVRC是通过检查心电图 （通常显示QRS波群的特定配置）和超声心动图 （其经常在右心室的心肌 - 有时是左心室中显示出特征异常）来完成的。
如果诊断仍然存在疑问，有时心脏核磁共振成像可以帮助纠正。 基因检测也可以有助于诊断，并建议所有患有此病的人。
虽然电生理学检查有时可以有助于区分AVRC引起的室性心动过速与其他心脏疾病引起的室性心动过速，但此类检查通常不会有帮助，通常也不需要。
一旦做出诊断，还建议对一级亲属进行基因筛查。 约有三分之一的AVRC患者一级亲属最终也会出现这种情况。
治疗AVRC
治疗AVRC的主要目标是预防室性心动过速或心室颤动导致的心源性猝死。
因为在这种情况下猝死通常与运动有关，所以拥有AVRC的运动员应该避免参加所有竞技运动，除了低强度活动例如高尔夫或保龄球之外。
此外，他们应该避免任何产生重大心悸的活动。
与AVRC相关的心律失常似乎是由交感神经刺激引起的 - 自主神经系统的一部分会增加肾上腺素水平，并负责战斗或飞行反应。 这就是为什么锻炼是AVRC的一个问题。 因此，大多数心脏科医生建议在这种情况下使用β受体阻滞剂 ，以减轻肾上腺素在心脏中的作用。
特别是对于有心脏骤停，持续性室性心动过速，不明原因晕厥或超声心动图显示心肌广泛受累的患者，强烈建议植入式除颤器适用于许多AVRC患者。
对于没有这些条件的AVRC的人来说，猝死的风险似乎很低 - 只要他们遵守运动限制并服用他们的β受体阻滞剂。
对于持续性室性心律失常的AVRC患者，如果他们避免运动，服用β受体阻滞剂，接受植入式除颤器，并且（在某些情况下）服用抗心律失常药物 ，则长期预后似乎相当不错。
一句话来自
致心律失常性右心室心肌病是一种遗传性疾病，可导致致命的心律失常，是年轻运动员猝死的原因之一。 通过积极的治疗，患有这种疾病的人通常会做得很好。
>来源：
> Al-Khatib SM，Stevenson WG，Ackerman MJ等人。 2017 AHA / ACC / HRS室性心律失常和心源性猝死预防管理指南：执行摘要：美国心脏病学会/美国心脏协会临床实践指南和心律协会特别工作组的报告。 心脏节奏2017年。
> Ruwald AC，Marcus F，Estes NA 3rd，et al。 竞争性和娱乐性体育参与与致心律失常性右心室心肌病患者心脏事件的关联：来自北美洲致心律失常性右心室心肌病多学科研究的结果。 Eur Heart J 2015; 36：1735。